Das intimale Sarkom der Pulmonalarterie – Fallbericht einer seltenen Differenzialdiagnose der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

Zusammenfassung

Das Angiosarkom ist eine seltene, maligne Erkrankung, die von den Blutgefäßen ausgeht. Das pulmonale Angiosarkom kann sich diagnostisch initial wie eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) darstellen. Die CTEPH ist eine Erhöhung des pulmonal-arteriellen Drucks und Widerstands als Folge einer persistierenden Obstruktion der Lungenstrombahn nach pulmonalen Thromboembolien trotz adäquater Antikoagulation.

In unserer Ambulanz für pulmonale Hypertonie stellte sich ein 76-jähriger Patient mit anamnestisch vor 7 Monaten erlittener subakuter, links zentraler Lungenarterienembolie (LAE) vor, die seitdem mit Apixaban therapiert wurde. Bei persistierender Belastungsdyspnoe wurde der Verdacht auf eine CTEPH gestellt und es erfolgte weitere Diagnostik. Passend zur CTEPH zeigte sich spiroergometrisch eine ineffektive Ventilation und echokardiografisch eine Rechtsherzbelastung. Eine Verlaufs-CT des Thorax ergab einen persistierenden und größenkonstanten Füllungsdefekt der linken Pulmonalarterie mit szintigrafischem Nachweis einer primären Perfusionsstörung des gesamten linken Lungenflügels. Mit dem Verdacht auf ein malignes Geschehen veranlassten wir eine PET-CT, in welcher sich die Läsion der Pulmonalarterie stoffwechselaktiv darstellte. Eine unter endobronchialer Ultraschallkontrolle durchgeführte Punktion der Läsion ergab histologisch den Nachweis eines sarkomatoiden Tumors mit Amplifikation des MDM2-Gens. Wir stellten die Diagnose eines Intimasarkoms der linken Pulmonalarterie und führten den Patienten einer Pneumektomie zu.

Die Intimasarkome der Pulmonalarterie sind selten und führen durch Wachstum und Thrombusneigung zur Stenose des Gefäßes. Die damit einhergehende klinische und echokardiografische Präsentation kann eine CTEPH imitieren und stellt somit eine wichtige Differenzialdiagnose zu dieser dar. 2015 wurden weniger als 300 Fallberichte beschrieben.

Hinweise auf ein pulmonales Angiosarkom: Kontrastmittel aufnehmende, intraluminale Gewebsformation mit Dilatation der Pulmonalarterie und Infiltration der Gefäßwand, erhöhte Stoffwechselaktivität des Befundes in der FDG-PET CT, Größenprogredienz unter Antikoagulation, anamnestisch keine stattgehabte LAE, B-Symptome.

Die Diagnosesicherung erfolgt durch Biopsie. Das mediane Überleben wird mit 1,5–17 Monaten beschrieben, welches mit therapeutischen Interventionen um einige Monate mit Symptomreduktion verlängert werden kann. Als therapeutischer Standard gilt die Resektion des Tumors mit ggf. Metastasenentfernung. Der Nutzen von Radio- und Chemotherapie ist Bestandteil aktueller Forschung. Eine Behandlung ist in erfahrenen Zentren anzustreben und es bedarf weiterer Forschung zur Verbesserung von Diagnostik und Therapie.

Abstract

Pulmonary angiosarcoma is a rare and malignant disease of the blood vessels. Initially, it can be misdiagnosed as chronic thromboembolic hypertension (CTEPH). In CTEPH, there is increased pressure and resistance of the pulmonary arteries following persistent obstruction of pulmonary circulation from (recurrent) thromboembolism despite adequate anticoagulative treatment.

A 76-year-old patient was referred to our centre for pulmonary hypertension after a central, left-sided, subacute pulmonary thromboembolism had been observed 7 months earlier. It was treated with apixaban, but the patient described persistent dyspnoea and cough. We observed severely reduced diffusion capacity, ineffective ventilation during cardiopulmonary exercise testing and right heart strain on echocardiograph, signs that are in agreement with suspected CTEPH. Computer tomography of the chest showed a persistent, size-constant obliteration of the left main pulmonary artery, and ventilation perfusion scan confirmed complete interruption of perfusion. We suspected malignancy; PET-CT scan confirmed metabolically active lesions. Histopathological examination of a sample obtained from the lesion by endobronchial ultrasound-guided needle aspiration showed a sarcomatous tumour with amplification of the MDM2-gene. We diagnosed an intimal angiosarcoma of the left pulmonary artery and referred the patient to pneumectomy.

Angiosarcoma of the pulmonary arteries is a rare differential diagnosis of persistent thrombotic lesion and suspected CTEPH. In 2015 there were less than 300 cases described.

Pulmonary angiosarcoma should be considered if: lesion occupies the entire lumen of pulmonary arteries with dilatation, contrast enhancement and infiltration of the wall in radiological examination, FDG-PET CT reveals metabolically active lesions, no pulmonary thromboembolism was documented in the anamnesis, increase in size is seen despite anticoagulation, patient presents with B symptoms.

Diagnosis confirmed by biopsy, resection of tumour and removal of metastases is the therapeutic standard. Median survival remains poor. Further research is needed for improved diagnosis and treatment.

Schlüsselwörter

Angiosarkom - Intimasarkom - CTEPH - Lungenembolie - Pulmonale Hypertonie

Keywords

angiosarcoma - intimal pulmonary sarcoma - CTEPH - pulmonary embolism - pulmonary hypertension

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