Myasthenia gravis – Update

Myasthenia gravis – auch 2023 noch eine Herausforderung für Betroffene und Ärzte. Aber welche Therapie ist am besten geeignet? Unsere klinisch erfahrenen Experten haben die aktuellen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie zusammengefasst, um Betroffene optimal zu unterstützen. Erfahren Sie, wie Sie eine schnelle und zielgerichtete Diagnostik durchführen können und welche Behandlungsoptionen zur Verfügung stehen, um den Verlauf der Erkrankung zu mildern.

Kernaussagen

• Die S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome“ aus dem Jahr 2023 [3] stellt weder eine rechtliche Bindung noch eine rechtliche Sicherheit dar und ist als Handlungsempfehlung für medizinische Entscheidungen durch formal konsentierte Expertenempfehlungen zur Verbesserung der Versorgung anzusehen.

• Die Bestimmung der Krankheitsaktivität der Myasthenia gravis (MG) erfolgt anhand des Schweregrads der klinischen Symptomatik, ihrer Dauer und Rückbildungstendenz sowie der klinischen Residuen und des Vorhandenseins bzw. der Zahl krisenhafter Verschlechterungen/Krisen.

• Die Therapie der MG orientiert sich neben der Krankheitsaktivität vor allem am Antikörperstatus.

• Neben der bewährten Kombination aus symptomatischer Therapie und Immuntherapie mit Glukokortikosteroiden (GKS) und Azathioprin (AZA) spielen neue Therapieergänzungen wie Komplementinhibitoren und FcRn-Modulatoren zunehmend eine Rolle in der Behandlung der MG.

• Eine individualisierte Behandlung unter Berücksichtigung des Alters und der Symptome des Patienten sowie möglicher Begleiterkrankungen ist von großer Bedeutung.

• Krisenhafte Verschlechterungen sollten intensivmedizinisch mit intravenöse Immunglobulinen (IVIG), Plasmapherese (PLEX), Immunadsorption (IA) oder/und Steroidpulstherapie behandelt werden, idealerweise durch ein Team mit Erfahrung im Bereich neuromuskulärer Erkrankungen.

• Wichtige Differenzialdiagnosen zur generalisierten autoimmun vermittelten MG stellen neben der seronegativen und rein okulären MG insbesondere die kongenitalen myasthenen Syndrome (CMS) und das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) dar, aber auch diverse hereditäre und erworbene Myopathien.

Schlüsselwörter

Myasthenia gravis - Glukokortikosteroide - Immuntherapie - Komplementinhibitoren - FcRn-Modulatoren - kongenitales myasthenes Syndrom - Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Publication History

Article published online:
21 September 2023

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