Okulomotorikstörungen und Nystagmus

ZUSAMMENFASSUNG

Der Diagnose von Augenbewegungsstörungen und der Nystagmusformen beruht auf einer systematischen klinischen Untersuchung aller Arten von Augenbewegungen. Diese Untersuchung umfasst: Augenposition, Untersuchung auf einen Spontannystagmus, Motilität, Blickfolge, Blickhaltefunktion, Sakkaden, Vergenzreaktion, optokinetischer Nystagmus, Funktion des vestibulookulären Reflexes (VOR) sowie die Fixationssuppression des VOR. Anatomisch relevante Strukturen sind Mesenzephalon, Pons, Medulla oblongata, Zerebellum und Kortex. Topografisch anatomisch gelten die einfachen klinischen Regeln: Vertikale und torsionale Augenbewegungen werden vorwiegend im Mesenzephalon und horizontale Augenbewegungen in dem Pons generiert. Typische Zeichen einer Mittelhirnläsion sind vertikale Sakkaden- oder Blickparese, ein isolierter vertikaler Blickrichtungsnystagmus und einer Ponsläsion entsprechende horizontale Störungen. Das Zerebellum spielt eine Rolle bei praktisch allen Augenbewegungen; typische klinische Zeichen sind eine allseitige Blickfolgesakkadierung, Blickrichtungsnystagmus oder dysmetrische Sakkaden.

Unter einem Nystagmus versteht man rhythmische Augenbewegungen, die in der Regel aus einem langsamen (ursächlichen bzw. pathologischen) Augendrift und einer schnellen kompensatorischen Rückstellbewegung (Rückstellsakkade) bestehen. Es lassen sich 3 einfache Kategorien unterscheiden: Spontannystagmus, d. h. ein Nystagmus, der bei Fixation in Geradeaus-Blickposition auftritt, Nystagmusformen, die nur in Abhängigkeit von der Blickrichtung auftreten und Nystagmen, die nur durch bestimmte Manöver ausgelöst werden: Kopfschütteln, Lagerung, Hyperventilation oder physikalischen Druck (z. B. Pressen). Letztere sind oft durch peripher-vestibuläre Läsionen ausgelöst, können aber auch zentralen Ursprungs sein. Viele zentrale Nystagmusformen erlauben eine genaue anatomische Lokalisation, z. B. der Downbeat-Nystagmus (DBN), der meistens auf einer Flocculus-Läsion beruht oder der Upbeat-Nystagmus (UBN) auf einer Läsion im Mesencephalon oder der Medulla oblongata. Beispiele einer Pharmakotherapie sind die Gabe von 4-Aminopyridin beim DBN und UBN, Memantin oder Gabapentin beim Fixationspendelnystagmus oder Baclofen beim periodisch-alternierenden Nystagmus.

ABSTRACT

The diagnosis of ocular motor disorders and the different forms of a nystagmus is based on a systematic clinical examination of all types of eye movements: eye position, spontaneous nystagmus, range of eye movements, smooth pursuit, saccades, gaze-holding function, vergence, optokinetic nystagmus, as well as testing of the function of the vestibulo-ocular reflex (VOR) and visual fixation suppression of the VOR. Relevant anatomical structures are the midbrain, pons, medulla, cerebellum, and cortex. There is a simple clinical rule: vertical and torsional eye movements are generated in the midbrain, horizontal in the pons. The cerebellum is relevant for almost all types of eye movements; typical pathological findings are saccadic smooth pursuit, gaze-evoked nystagmus or dysmetric saccades.

Nystagmus is defined as a rhythmic, most often involuntary eye movement. It normally consists of a slow (pathological) drift of the eyes and a fast central compensatory movement of the eyes back to the primary position (re-fixation saccade). There are three major categories: first, spontaneous nystagmus, i. e. nystagmus which occurs in the gaze straight ahead position as upbeat or downbeat nystagmus; second, nystagmus that becomes visible at eccentric gaze only and third, nystagmus which can be elicited by certain maneuvers, e. g. head-shaking, head positioning, air pressure or hyperventilation, most of which are of peripheral vestibular origin. The most frequent central types of spontaneous nystagmus are downbeat and upbeat, infantile, pure torsional, pendular fixation, periodic alternating, and seesaw nystagmus. Many types of central nystagmus allow a precise neuroanatomical localization: for instance, downbeat nystagmus, which is most often caused by a bilateral floccular lesion or dysfunction, or upbeat nystagmus, which is caused by a lesion in the mesencephalon or medulla oblongata. Examples of pharmacotherapy are the use of 4-aminopyridine for downbeat and upbeat nystagmus, memantine or gabapentin for fixation pendular nystagmus or baclofen for periodic alternating nystagmus.

Schlüsselwörter

Nystagmus - Blickparese - Blickhaltedefekt - Blickfolge

Key words

Nystagmus - saccade palsy - gaze palsy - gaze-evoked nystagmus - smooth pursuit

Publication History

Article published online:
13 February 2023

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