Akute Weichteilinfektion mit drohendem Fingerverlust bei Schnürfurchensyndrom einer 22-jährigen Patientin mit palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom Typ II

Zusammenfassung

Wir berichten über die Behandlung einer 22-jährigen Patientin mit akuter Weichteilinfektion im Bereich einer Schnürfurche bei palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom (PPKCA) Typ II, einer sehr seltenen Genodermatose mit weniger als 20 in der Literatur beschriebenen Fällen. Bei vorbestehender Schnürfurche des rechten Kleinfingers mit Hyperkeratose kam es durch eine additive Weichteilinfektion distal des Schürrings zu einer Dekompensation des lymphatischen und venösen Abflusses mit drohendem Fingerverlust. Durch die dringliche operative Versorgung mit Entlastung und Sanierung der dorsalen Weichteilinfektion, mikrochirurgischer zirkulärer Resektion des Schnürrings sowie Wundverschluss konnte der Finger erhalten werden. Nach Weichteilkonsolidierung und ergotherapeutischer Beübung erreichte die Patientin eine freie Beweglichkeit des Kleinfingers bei subjektiver Beschwerdefreiheit mit gutem ästhetischen Ergebnis.

Abstract

We report on the treatment of a 22-year-old female patient with an acute soft tissue infection in the area of an amniotic band due to palmoplantar keratoderma congenital alopecia syndrome (PPKCA) type II, a very rare genodermatosis with less than 20 cases described in literature. An acute soft tissue infection distal from the pre-existing constriction ring with hyperkeratosis on the right small finger led to a decompensation of the venous and lymphatic drain with imminent loss of the finger. Due to urgent surgical treatment with decompression and debridement of the dorsal soft tissue infection, microsurgical circular resection of the constriction ring and primary wound closure the finger could be preserved. After soft tissue consolidation and hand therapy, the patient achieved free movement of the small finger with subjective freedom of symptoms and good aesthetic results.

Schlüsselwörter

Schnürfurchensyndrom - PPKCA Syndrom - Weichteilinfektion

Key words

Amniotic Band Syndrome - PPKCA Syndrome - Soft Tissue Infection

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