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DOI: 10.1055/a-2096-3734
Natürlicher Verlauf bei familiären zerebralen Kavernomen

Bei zerebralen kavernösen Malformationen handelt es sich um kleinen, blutgefüllte erweiterte kapilläre Gefäßknäuel mit nur dünnen, nicht ausgereiften Wänden. Sie treten im Allgemeinen spontan auf, bei etwa einem Fünftel der Betroffenen aber handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit unvollständiger Penetranz.
Das jährliche und kumulative 5-Jahres-Blutungsrisiko bei Kindern mit familiären zerebralen Kavernomen entspricht etwa dem von spontanen CCMs, so die Autoren. Dabei lassen sich gelegentlich schon in der ersten MRT Risikofaktoren für künftige Blutungen ableiten. Zukünftige prospektive Längsschnittstudien sollten Kinder mit FCCM zu standardisierten Zeitpunkten und mit standardisierten MRT-Sequenzen untersuchen, um weitere Verlaufsdaten zu gewinnen.
Publikationsverlauf
Artikel online veröffentlicht:
13. Juli 2023
© Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York