Zusammenfassung
Der primäre Hyperparathyreoidismus (PHPT) tritt überwiegend bei Frauen um das 50.
Lebensjahr mit einer Prävalenz von 25–30/100.000 auf. Aufgrund einer erhöhten Osteoklastenaktivität
treten bei langfristig unbehandeltem PHPT katabole Knochenumbauprozesse auf, die im
Vollbild zu einer Ostitis cystica fibrosa (von-Recklinghausen-Krankheit des Knochens)
führen können. Diese Erkrankung ist sehr selten und betrifft lediglich 3% der Patienten.
Wir beschreiben den Fall einer 61-jährigen Patientin, die mit einer Paraparese infolge
spinaler Kompression bei tumoröser Raumforderung auf Höhe des 9. Brustwirbelkörpers
(BWK) vorgestellt wurde. Nach notfallmäßiger dorsaler Stabilisierung und Dekompression
kam es zu einer raschen restitutio ad integrum. Histologische, immunhistochemische
und laborchemische Ergebnisse ergaben die Diagnose einer Ostitis cystica fibrosa bei
PHPT.
Da der PHPT als Differenzialdiagnose zu Osteoporose und zystischen Knochentumoren
kurativ therapiert werden kann, ist das rechtzeitige Erkennen zur Vermeidung von sekundären
Organschädigungen und pathologischen Frakturen essenziell.
Abstract
Primary hyperparathyroidism (PHPT) occurs predominantly in women around the age of
50 with a prevalence of 25–30/100,000. Due to increased osteoclast activity, catabolic
bone remodeling processes occur in long-term untreated PHPT, which can lead to ostitis
cystica fibrosa (von Recklinghausen`s disease of the bone). This condition is very
rare, affecting only 3% of patients. We describe the case of a 61-year-old woman who
presented with the suspected diagnosis of paraparesis due to spinal compression with
a tumorous mass at the level of the 9th thoracic spine. After emergency dorsal stabilization
and decompression, there was a rapid restitutio ad integrum.
Histological, immunohistochemical and laboratory results revealed the diagnosis of
ostitis cystica fibrosa in PHPT.
Since PHPT can be treated curatively as a differential diagnosis to osteoporosis and
cystic bone tumors, early detection is essential to avoid secondary organ damage and
pathological fractures.
Schlüsselwörter
Ostitis cystica fibrosa - primärer Hyperparathyreoidismus - Osteoprose
Keywords
ostitis cystica fibrosa - primary hyperparathyroidism - osteoporosis
