Neuralgische Amyotrophie – eine entzündliche Neuropathie und ihre operative Behandlung

Zusammenfassung

Hintergrund  Die Neuralgische Amyotrophie (NA) ist eine mono- bzw. oligofokale entzündliche Neuropathie, deren Inzidenz deutlich unterschätzt wurde. Ein Zusammenhang von Konstriktionen und Torsionen an peripheren Nerven mit dieser Erkrankung konnte in den letzten Jahren zunehmend hergestellt werden. Moderne bildgebende Verfahren wie hochauflösender Nervenultraschall und die MR-Neurographie haben dazu beigetragen, die Pathophysiologie besser zu verstehen und die Prognose der Erkrankung besser einschätzen zu können. Daraus hat sich das Konzept entwickelt, Patienten mit solchen fokalen Veränderungen einer operativen Therapie zuzuführen, um die Prognose zu verbessern. Die folgende Arbeit stellt aktuelle Vorstellungen zu Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik und Therapie der Erkrankung dar.

Patienten und Methoden In einer retrospektiven Studie wurden die prä-, intra- und postoperativen Befunde bei 22 Patienten mit 23 Konstriktionen/Torsionen an peripheren Nerven der oberen Extremität analysiert. Die Patienten wurden in einem Zeitraum von 3,5 Jahren (Dez. 2019–Mai 2023) in einem nervenchirurgischen Zentrum operiert. Am häufigsten war der N. medianus (N=9), gefolgt von N. suprascapularis (N=6) und N. radialis (N=4) betroffen. Ferner waren der N. axillaris (N=3) und der N. accessorius (N=1) beteiligt. Bei der operativen Exploration fanden sich Nerventorsionen (N=9), Nervenkonstriktionen (N=5), faszikuläre Torsionen (N=12) und faszikuläre Konstriktionen (N=9). Je nach intraoperativem Befund wurden Epineuriotomien (N=1), Epi- und Perineuriotomien (N=33), End-zu-End-Nähte (N=2), und je eine epi- und perineurale Naht vorgenommen.

Ergebnisse Nach einer Nachbeobachtungszeit von durchschnittlich 10 Monaten (3-28 Monate) gaben alle 17 erneut untersuchten Patienten eine eindeutige subjektive Besserung der motorischen Ausfälle an. Klinisch und elektromyographisch konnte bei diesen Patienten eine Reinnervation und deutliche Kraftzunahme von einem vorbestehenden Kraftgrad M0 zu mindestens M3, in der überwiegenden Mehrheit der betroffenen Muskeln nachgewiesen werden.

Zusammenfassung Die NA ist eine Erkrankung, deren Inzidenz weiterhin unterschätzt wird und die bei einem erheblichen Anteil der Patienten zu permanenten motorischen Defiziten führt, die mit hoher Wahrscheinlichkeit Konstriktionen und Torsionen der betroffenen Nerven geschuldet sind. Eine möglichst frühzeitige operative Therapie dieser Patienten ist zu empfehlen. Mit einer Epi- und Perineuriotomie können in der Regel sehr gute Ergebnisse erzielt werden. In seltenen Fällen sind eine End-zu-End-Naht oder eine autologe Transplantation erforderlich.

Abstract

Background Neuralgic amyotrophy (NA) is a monofocal or oligofocal inflammatory neuropathy whose incidence has been significantly underestimated. A connection between constrictions and torsions of peripheral nerves with this disease has been increasingly established in recent years. Modern imaging techniques such as high-resolution nerve ultrasound and MR neurography have contributed to a better understanding of the pathophysiology and a better assessment of the prognosis of the disease. This has led to the concept of treating patients with such focal changes surgically in order to improve the prognosis. This review presents current ideas on the pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and treatment of the disease.

Patients and methods In a retrospective study, pre-, intra- and postoperative findings of 22 patients with 23 constrictions/torsions of peripheral nerves of the upper extremity were analysed. The patients underwent surgery at a nerve surgery centre over a period of 3.5 years (Dec. 2019–May 2023). The median nerve was most frequently affected (N=9), followed by the suprascapular nerve (N=6) and radial nerve (N=4). The axillary nerve (N=3) and the accessory nerve (N=1) were also involved. Surgical exploration revealed nerve torsions (N=9), nerve constrictions (N=5), fascicular torsions (N=12) and fascicular constrictions (N=9). Depending on the intraoperative findings, epineuriotomies (N=1), epi- and perineuriotomies (N=33), end-to-end sutures (N=2), and one epi- and one perineural suture were performed.

Results After an average follow-up of 10 months (3-28 months), 17 patients were re-examined. All of them reported a clear subjective improvement in motor deficits. Clinically and electromyographically, a reinnervation and significant increase in strength from a pre-existing strength grade of M0 to at least M3 in the vast majority of affected muscles was demonstrated in these patients.

Summary The incidence of NA continues to be underestimated and, in a significant proportion of patients, leads to permanent motor deficits, most likely due to constrictions and torsions of affected nerves. Surgical treatment is recommended as early as possible. Very good results can usually be achieved with epi- and perineuriotomy. In rare cases, end-to-end neurorrhaphy or nerve grafting is required.

Schlüsselwörter

Neuralgische Amyotrophie - Parsonage-Turner-Syndrom - Nerventorsion - Nervenkonstriktion

Key words

Parsonage-Turner-Syndrom - torsional nerve injury - hourglass constriction - neuralgic amyotrophy

Publication History

Received: 15 November 2023

Accepted: 01 December 2023

Article published online:
25 January 2024

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