Narkolepsie

Die Narkolepsie ist eine seltene neurologische Schlaferkrankung, die vor allem Jugendliche und junge Erwachsene betrifft. Hauptsymptome sind die Tagesschläfrigkeit mit Schlafattacken und Kataplexien. Da die Tagesschläfrigkeit ein Symptom vieler Erkrankungen ist und die Narkolepsie für die meisten Neurologen, die nicht schlafmedizinisch tätig sind, eine „exotische“ Erkrankung ist, stellt sie oft eine diagnostische Herausforderung dar.

Kernaussagen

• Die Narkolepsie ist eine seltene neurologische Schlaferkrankung meist mit Beginn im jugendlichen und jungen Erwachsenen-Alter.

• Es werden Narkolepsie Typ I mit Kataplexien und Hypokretin-Mangel im Liquor sowie Narkolepsie Typ II ohne Kataplexien und mit normalem Liquor-Hypokretin-Wert unterschieden.

• Die Narkolepsie Typ I lässt sich auf einen hochgradigen Verlust der Hypokretin-produzierenden Zellen im Hypothalamus mit entsprechendem Hypokretin-Mangel zurückführen, wahrscheinlich autoimmuner Genese.

• Hauptsymptome sind die Tagesschläfrigkeit mit imperativen Schlafattacken, Kataplexien, Schlafparalyse, hypnagoge/hypnopompe Halluzinationen, gestörter Nachtschlaf.

• Wichtige Komorbiditäten sind Adipositas, metabolisches Syndrom und psychiatrische Erkrankungen.

• Zur Diagnose ist neben der typischen Anamnese eine PSG mit MSLT notwendig, ggf. kann eine Liquorpunktion zur Hypokretin-Messung durchgeführt werden

• Differenzialdiagnostisch sind vor allem die idiopathische Hypersomnie und das chronische Schlafmangel-Syndrom wichtig.

• Medikamente der ersten Wahl sind Modafinil, Pitolisant, Solriamfetol und Natriumoxybat, wobei ein einzelnes Medikament mehrere Symptome abdecken kann, oder es können mehrere Medikamente kombiniert werden, um jeweils ein spezifisches Symptom zu behandeln.

• Auf Besonderheiten im Kindesalter und Schwangerschaft soll geachtet werden.

Publication History

Article published online:
19 September 2025

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