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DOI: 10.1055/a-2565-7520
Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Zerebrale Manifestation
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH): Cerebral manifestation
Introduktion
Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), auch Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) genannt, ist eine seltene Störung des Immunsystems mit überschießender systemischer Entzündungsreaktion und konsekutiver multifokaler Gewebedestruktion. Die Überstimulation von Makrophagen wird durch eine Unterfunktion von zytotoxischen T-Zellen und natural killer (NK)-Zellen hervorgerufen. Diese sind dann nicht mehr in der Lage, auslösende Antigene zu eliminieren und damit die gegen sie gerichtete Immunreaktion zu beenden.
Publication History
Received: 13 January 2025
Accepted after revision: 24 March 2025
Article published online:
25 April 2025
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