Abstract
Background
Renal artery involvement (RAI) can cause renovascular hypertension and/or
organ dysfunction in Takayasu arteritis (TA). The literature includes few
data regarding renal involvement in pediatric-onset TA patients. We aimed to
describe the renal characteristics, management, and outcomes in TA patients
with RAI.
Methods
We retrospectively reviewed the clinical, laboratory, and radiological
findings, treatments, and outcomes in TA patients with RAI, diagnosed
between 2008 and 2022.
Results
Nine of 20 pediatric-onset TA patients had RAI; their median age was 14.7
(13.1–15.5) years. Five patients had bilateral RAI. Six patients presented
with hypertension, 2 of which as hypertensive emergency. Five patients had
proteinuria (median urine protein/ creatinine ratio: 1.75 mg/mg), one
patient had microscopic hematuria. Kidney size asymmetry was detected in 5
patients. The median duration of follow-up was 35 months (22–45). All
patients received steroids, and TNF-α and/or IL-6 inhibitors. One patient
underwent percutaneous transluminal angioplasty (PTA), 2 patients underwent
thoraco-abdominal aortic and aortorenal bypass. At last visit there was no
progression in renovascular findings in 75% of the patients, and all
patients had an eGFR>60 ml/min/1.73m2.
Conclusion
Hypertension, proteinuria, and kidney size asymmetry can accompany a
substantial number of pediatric-onset TA patients with RAI. Prompt
initiation of treatment, including PTA or surgery, result in good mid-term
renal outcomes.
Zusammenfassung
Hintergrund
Eine Nierenarterienbeteiligung kann zu renovaskulärer Hypertonie und/oder
Organdysfunktion bei Takayasu-Arteriitis (TA) führen. Die Literatur liefert
nur begrenzte Informationen zur Nierenbeteiligung bei pädiatrischer TA.
Unser Ziel war es, die Niereneigenschaften, das Management und die
Ergebnisse von TA-Patienten mit Nierenarterienbeteiligung zu definieren.
Methoden
Wir haben die klinischen, laborchemischen und radiologischen Befunde,
Behandlungsstrategien und Ergebnisse von TA-Patienten mit
Nierenarterienbeteiligung untersucht, die zwischen 2008 und 2022
diagnostiziert wurden.
Ergebnisse
Bei 9 von 20 TA-Patienten wurde eine Nierenarterienbeteiligung festgestellt.
Das Durchschnittsalter betrug 14,7 (13,1–15,5) Jahre. Fünf Patienten hatten
eine bilaterale Nierenarterienbeteiligung. Sechs Patienten präsentierten
sich mit Hypertonie, darunter zwei mit hypertensiven Notfällen. Fünf
Patienten hatten Proteinurie (medianes Urin-Protein/Kreatinin-Verhältnis:
1,75 mg/mg), ein Patient hatte eine Mikrohämaturie. Bei 5 Patienten wurde
eine Nierengrößenasymmetrie festgestellt. Die durchschnittliche
Nachbeobachtungszeit betrug 35 Monate (22–45). Alle Patienten erhielten
Kortikosteroide sowie TNF-α- und/oder IL-6-Inhibitoren. Ein Patient wurde
mittels perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) behandelt, und bei 2
Patienten wurde ein thorakoabdominaler Aorten- und aortorenaler Bypass
durchgeführt. Beim letzten Nachsorgetermin zeigten 75% der Patienten keine
Progression der renovaskulären Befunde, und alle Patienten hatten eine
geschätzte glomeruläre Filtrationsrate von>60 ml/min/1,73 m².
Schlussfolgerung
Hypertonie, Proteinurie und Nierengrößenasymmetrie können bei einer
erheblichen Anzahl von TA-Patienten mit Nierenarterienbeteiligung auftreten.
Die rechtzeitige Einleitung einer Behandlung, einschließlich PTA oder
chirurgischer Eingriffe, führt zu guten mittelfristigen
Nierenergebnissen.
Keywords
children - kidney - renal artery - renovascular hypertension - Takayasu Arteritis
Schlüsselwörter
Kinder - Niere - Nierenarterie - renovaskuläre Hypertonie - Takayasu-Arteriitis
