Renal Artery Involvement in Pediatric-Onset Takayasu Arteritis: Renal Characteristics and Mid-Term Follow-up Outcomes

Abstract

Background

Renal artery involvement (RAI) can cause renovascular hypertension and/or organ dysfunction in Takayasu arteritis (TA). The literature includes few data regarding renal involvement in pediatric-onset TA patients. We aimed to describe the renal characteristics, management, and outcomes in TA patients with RAI.

Methods

We retrospectively reviewed the clinical, laboratory, and radiological findings, treatments, and outcomes in TA patients with RAI, diagnosed between 2008 and 2022.

Results

Nine of 20 pediatric-onset TA patients had RAI; their median age was 14.7 (13.1–15.5) years. Five patients had bilateral RAI. Six patients presented with hypertension, 2 of which as hypertensive emergency. Five patients had proteinuria (median urine protein/ creatinine ratio: 1.75 mg/mg), one patient had microscopic hematuria. Kidney size asymmetry was detected in 5 patients. The median duration of follow-up was 35 months (22–45). All patients received steroids, and TNF-α and/or IL-6 inhibitors. One patient underwent percutaneous transluminal angioplasty (PTA), 2 patients underwent thoraco-abdominal aortic and aortorenal bypass. At last visit there was no progression in renovascular findings in 75% of the patients, and all patients had an eGFR>60 ml/min/1.73m².

Conclusion

Hypertension, proteinuria, and kidney size asymmetry can accompany a substantial number of pediatric-onset TA patients with RAI. Prompt initiation of treatment, including PTA or surgery, result in good mid-term renal outcomes.

Zusammenfassung

Hintergrund

Eine Nierenarterienbeteiligung kann zu renovaskulärer Hypertonie und/oder Organdysfunktion bei Takayasu-Arteriitis (TA) führen. Die Literatur liefert nur begrenzte Informationen zur Nierenbeteiligung bei pädiatrischer TA. Unser Ziel war es, die Niereneigenschaften, das Management und die Ergebnisse von TA-Patienten mit Nierenarterienbeteiligung zu definieren.

Methoden

Wir haben die klinischen, laborchemischen und radiologischen Befunde, Behandlungsstrategien und Ergebnisse von TA-Patienten mit Nierenarterienbeteiligung untersucht, die zwischen 2008 und 2022 diagnostiziert wurden.

Ergebnisse

Bei 9 von 20 TA-Patienten wurde eine Nierenarterienbeteiligung festgestellt. Das Durchschnittsalter betrug 14,7 (13,1–15,5) Jahre. Fünf Patienten hatten eine bilaterale Nierenarterienbeteiligung. Sechs Patienten präsentierten sich mit Hypertonie, darunter zwei mit hypertensiven Notfällen. Fünf Patienten hatten Proteinurie (medianes Urin-Protein/Kreatinin-Verhältnis: 1,75 mg/mg), ein Patient hatte eine Mikrohämaturie. Bei 5 Patienten wurde eine Nierengrößenasymmetrie festgestellt. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 35 Monate (22–45). Alle Patienten erhielten Kortikosteroide sowie TNF-α- und/oder IL-6-Inhibitoren. Ein Patient wurde mittels perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) behandelt, und bei 2 Patienten wurde ein thorakoabdominaler Aorten- und aortorenaler Bypass durchgeführt. Beim letzten Nachsorgetermin zeigten 75% der Patienten keine Progression der renovaskulären Befunde, und alle Patienten hatten eine geschätzte glomeruläre Filtrationsrate von>60 ml/min/1,73 m².

Schlussfolgerung

Hypertonie, Proteinurie und Nierengrößenasymmetrie können bei einer erheblichen Anzahl von TA-Patienten mit Nierenarterienbeteiligung auftreten. Die rechtzeitige Einleitung einer Behandlung, einschließlich PTA oder chirurgischer Eingriffe, führt zu guten mittelfristigen Nierenergebnissen.

Keywords

children - kidney - renal artery - renovascular hypertension - Takayasu Arteritis

Schlüsselwörter

Kinder - Niere - Nierenarterie - renovaskuläre Hypertonie - Takayasu-Arteriitis

Publication History

Article published online:
21 August 2025

• References

• 1 Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936-941
• 2 Aeschlimann FA, Yeung RSM, Laxer RM. An Update on Childhood-Onset Takayasu Arteritis. Front Pediatr 2022; 10: 872313
• 3 Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN. et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1806-1814
• 4 Misra DP, Rathore U, Kopp CR. et al. Presentation and clinical course of pediatric-onset versus adult-onset Takayasu arteritis-a systematic review and meta-analysis. Clin Rheumatol 2022; 41: 3601-3613
• 5 Bolek EC, Kaya Akca U, Sari A. et al. Is Takayasu's arteritis more severe in children. Clin Exp Rheumatol 2021; 39: 32-38
• 6 Danda D, Goel R, Joseph G. et al. Clinical course of 602 patients with Takayasu's arteritis: comparison between Childhood-onset versus adult onset disease. Rheumatology (Oxford) 2021; 60: 2246-2255
• 7 Aeschlimann FA, Barra L, Alsolaimani R. et al. Presentation and Disease Course of Childhood-Onset Versus Adult-Onset Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol 2019; 71: 315-323
• 8 Clemente G, Hilário MO, Len C. et al. Brazilian multicenter study of 71 patients with juvenile-onset Takayasu's arteritis: clinical and angiographic features. Rev Bras Reumatol Engl Ed 2016; 56: 145-151
• 9 Fan L, Zhang H, Cai J. et al. Clinical course and prognostic factors of childhood Takayasu's arteritis: over 15-year comprehensive analysis of 101 patients. Arthritis Res Ther 2019; 21: 31
• 10 Peker O, Aki FT, Kumbasar U. et al. Surgical management of renovascular hypertension in children and young adults: a 13-year experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2019; 29: 746-752
• 11 Obiagwu PN, Gajjar P, McCulloch M. et al. Salvageability of renal function following renal revascularisation in children with Takayasu's arteritis-induced renal artery stenosis. S Afr Med J 2016; 106: 813-816
• 12 Ladapo TA, Gajjar P, McCulloch M. et al. Impact of revascularization on hypertension in children with Takayasu's arteritis-induced renal artery stenosis: a 21-year review. Pediatr Nephrol 2015; 30: 1289-1295
• 13 Aeschlimann FA, Eng SWM, Sheikh S. et al. Childhood Takayasu arteritis: disease course and response to therapy. Arthritis Res Ther 2017; 19: 255
• 14 Hong S, Ghang B, Kim YG. et al. Longterm Outcomes of Renal Artery Involvement in Takayasu Arteritis. J Rheumatol 2017; 44: 466-472
• 15 Ozen S, Pistorio A, Iusan SM. et al. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010; 69: 798-806
• 16 Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM. et al. SUBCOMMITTEE ON SCREENING AND MANAGEMENT OF HIGH BLOOD PRESSURE IN CHILDREN. Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics 2017; 140: e20171904
• 17 Yap HK, Shenoy M. Approach to the Child with Hematuria and/or Proteinuria. In: Emma F, Goldstein SL, Bagga A et al., eds. Pediatric Nephrology. Cham: Springer; 2022: 235-252
• 18 Schwartz GJ, Muñoz A, Schneider MF. et al. New equations to estimate GFR in children with CKD. J Am Soc Nephrol 2009; 20: 629-637
• 19 Levey AS, Stevens LA, Schmid CH. et al. CKD-EPI (Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration). A new equation to estimate glomerular filtration rate. Ann Intern Med 2009; 150: 604-612
• 20 Piepsz A, Ham HR. Pediatric applications of renal nuclear medicine. Semin Nucl Med 2006; 36: 16-35
• 21 Fan L, Zhang H, Cai J. et al. Clinical Course, Management, and Outcomes of Pediatric Takayasu Arteritis Initially Presenting With Hypertension: A 16-year overview. Am J Hypertens 2019; 32: 1021-1029
• 22 Misra DP, Aggarwal A, Lawrence A. et al. Pediatric-onset Takayasu's arteritis: clinical features and short-term outcome. Rheumatol Int 2015; 35: 1701-1706
• 23 Koneti NR, Mahajan N, Bakhru S. et al. Emergency renal artery stenting in acute anuric renal failure in children with Takayasu's arteritis. Indian Heart J 2013; 65: 600-602
• 24 Hijazi R, Chandar J, Nwobi O. et al. Renal manifestations in toddlers with Takayasu's arteritis and malignant hypertension. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1227-1230
• 25 Li Cavoli G, Mulè G, Vallone MG. et al. Takayasu's disease effects on the kidneys: current perspectives. Int J Nephrol Renovasc Dis 2018; 11: 225-233
• 26 Sener S, Basaran O, Batu ED. et al. Childhood-onset Takayasu arteritis and immunodeficiency: case-based review. Clin Rheumatol 2022; 41: 2883-2892
• 27 Baldwin C, Mohammad AJ, Cousins C. et al. Long-term outcomes of patients with Takayasu arteritis and renal artery involvement: a cohort study. Rheumatol Adv Pract 2018; 2: rky026
• 28 Tullus K. Management of the renovascular disease in children with Takayasu arteritis. Pediatr Nephrol 2015; 30: 1213-1216