Zusammenfassung
IgG4-assoziierte Erkrankungen sind seltene, entzündlich fibrosierende
Systemerkrankungen mit vielgestaltigem Verlauf, die nahezu jedes Organsystem
betreffen können. Zu den häufigen Manifestationen gehören eine
Autoimmunpankreatitis, Lymphadenopathien, die Retroperitonealfibrose, eine
entzündliche Orbitopathie sowie Beteiligungen der Speichel- und Tränendrüsen.
Alle Manifestationen können isoliert oder in Kombination auftreten und stellen
oft eine diagnostische Herausforderung dar, da sie sowohl maligne als auch
andere entzündliche Erkrankungen imitieren können. Mittlerweile wurden 4 Cluster
identifiziert, die die Hauptphänotypen darstellen. Komplikationen entstehen
durch die progressive Fibrose, die zu irreversiblen Organschäden führen kann,
die neben der medikamentösen Therapie auch ein chirurgisches Vorgehen notwendig
machen können.
Abstract
IgG4-related diseases are rare, inflammatory fibrosing systemic diseases with a
potentially complex course that can affect almost any organ system. Common
manifestations include autoimmune pancreatitis, lymphadenopathies,
retroperitoneal fibrosis, inflammatory orbitopathy and involvement of the
salivary and lacrimal glands. These can occur alone or in combination and often
pose a diagnostic challenge as they can mimic both malignant and other
inflammatory diseases. Four clusters have been identified that represent the
main disease phenotypes. Complications arise from progressive fibrosis, which
can lead to irreversible organ damage that may require surgery in addition to
immunomodulatory therapy.
Schlüsselwörter
IgG4 - Retroperitoneale Fibrose - Periaortitis - Pseudotumor - Autoimmunpankreatitis
Keywords
IgG4 - retroperitoneal fibrosis - periaortitis - pseudotumor - autoimmunepancreatitis
