Fulminantes Pyoderma gangraenosum am Rücken als therapeutische Herausforderung

Zusammenfassung

Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine sterile, schmerzhafte und schnell progrediente Ulzeration mit einem livide gefärbten und unterminierten Randsaum charakterisiert ist und zu den neutrophilen Dermatosen gezählt wird. Prädilektionsstelle ist in 80% der Fälle der Unterschenkel. Die Ätiopathogenese ist noch nicht genau geklärt, angenommen wird eine destruktive autoinflammatorische Reaktion des Immunsystems. Zudem gilt das Pathergiephänomen als ein möglicher Auslöser. Einen etablierten Therapiestandard gibt es bisher nicht. Wir stellen einen Patientenfall mit ungewöhnlicher Lokalisation eines Pyoderma gangraenosum am Rücken vor und Beleuchten die Komplexität der Therapie. Nach Therapieversagen mit hochdosierten Glukokortikosteroiden und dem TNF-α-Inhibitor Adalimumab zeigte letztlich eine Kombinationstherapie mit intravenösen Immunglobulinen und dem IL-12/23-Antikörper Ustekinumab ein erfolgreiches Ansprechen.

Abstract

Pyoderma gangraenosum (PG) is a rare disease characterized by a sterile, painful, and rapidly progressive ulceration with a lividly colored and undermined rim and is considered a neutrophilic dermatosis. The predilection site is the lower leg in 80% of cases. The etiopathogenesis has not yet been precisely clarified, but a destructive autoinflammatory reaction of the immune system is assumed. Also it is known that the pathergy phenomenon is an important trigger. To date, there is no established standard of treatment; systemic immunosuppression is usually required. We present an impressive patient case with unusual localization of pyoderma gangraenosum on the back and we highlight the complexity of the therapy. After treatment failure of high-dose intravenous corticosteroid therapy and TNF-α-Inhibitor Adalimumab a combination therapy using intravenous immunoglobulins and IL-12/23-antibody ustekinumab ultimately showed good results.

Schlüsselwörter

Pyoderma gangraenosum - intravenöse Immunglobuline - Ustekinumab

Keywords

pyoderma gangraenosum - intravenous immunoglobulin - ustekinumab

Publication History

Article published online:
18 August 2025

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