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Dtsch Med Wochenschr 2025; 150(20): 1216-1225
DOI: 10.1055/a-2665-9270
Übersicht

Langerhanszell-Histiozytose bei Kindern und Erwachsenen – eine interdisziplinäre diagnostische und therapeutische Herausforderung

Langerhans Cell Histiocytosis in Children and Adults – An Interdisciplinary Diagnostic and Therapeutic Challenge

Authors

  • Anke Barnbrock

    1   Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe Universität Frankfurt, Deutschland

  • Luciana Porto

    2   Institut für Neuroradiologie, Goethe Universität Frankfurt, Deutschland,

  • Johanna Schmoll

    3   Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Ordensklinikum Linz Elisabethinen, Österreich,

  • Thomas Lehrnbecher  ‡

    4   Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Hämostaseologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe Universität Frankfurt, Deutschland, Frankfurt, GERMANY (Ringgold ID: RIN9173)

  • Michael Girschikofsky‡

    5   I. Interne Abteilung (Hämatologie und Stammzelltransplantation, Hämostaseologie und medizinischer Onkologie), Ordensklinikum Linz Elisabethinen, Österreich, Österreich
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Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene maligne Erkrankung, die überwiegend im Kindes-, aber auch im Erwachsenenalter auftritt. Die Erkrankung betrifft meist das Skelettsystem, die Haut oder die Hypophyse, kann aber fast jedes Organ befallen und so zu unterschiedlichsten Symptome führen. Zunehmende Kenntnisse der Pathophysiologie ermöglichen neue Therapieoptionen wie den Einsatz von RAF- oder MAP-Kinase-Inhibitoren. Auch wenn Patienten mit LCH immer pädiatrischen Onkologen und Internisten vorgestellt werden sollen, ist in vielen Fällen eine interdisziplinäre Betreuung notwendig.

Abstract

Langerhanscell histiocytosis (LCH) is a rare malignant disease, which commonly occurs during childhood and adolescence, but may also be seen in adult patients. Although LCH lesions are mostly found in bones, skin and the pituitary gland, the disease may affect almost each organ and cause a variety of symptoms. There are differences between pediatric and adult patients regarding diagnostics and therapy. Better insights in the pathophysiology of the disease resulted in the development of new therapeutic approaches such as the use of RAF or MAP-Kinase inhibitors and may help to guide therapy. Although each patient with LCH should be referred to a pediatric or internal oncologist, long-term interdisciplinary care is needed for many patients.

Kernaussagen

  1. Die LCH ist eine seltene, klonale Erkrankung, die durch Mutationen im MAP-Kinase-Signalweg entsteht und sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen kann.

  2. Die klinischen Symptome der LCH sind vielfältig, da nahezu jedes Organ befallen sein kann, was eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie erforderlich macht.

  3. Die Therapie richtet sich nach dem Befallsmuster und dem Alter der Patienten, wobei bei Kindern meist Vinblastin und Prednison eingesetzt werden, während Erwachsene häufiger mit Cytarabin behandelt werden.

  4. Zielgerichtete Therapien mit Kinase-Inhibitoren bieten neue Optionen, jedoch sind der langfristige Nutzen und die optimale Therapiedauer noch unklar.

  5. Eine strukturierte Nachsorge ist essenziell, da bis zu 30 % der Patienten bleibende Schäden entwickeln können und bei Erwachsenen auch das Risiko für Zweitmalignome besteht.

Schlüsselwörter

Langerhanszell Histiozytose - Kind - Erwachsener - Diagnostik - therapeutische Strategie

Keywords

Langerhanscell histiocytosis - child - adult - diagnostics - therapeutic strategy


Publication History

Received: 06 April 2025

Accepted after revision: 25 July 2025

Article published online:
29 September 2025

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