Zusammenfassung
Die mediodermale Elastolyse (MDE) ist eine seltene, erworbene Hauterkrankung, erstmals
1977 beschrieben, die sich durch den selektiven Verlust elastischer Fasern in der
mittleren Dermis äußert. Klinisch imponiert sie v.a. mit feinen, scharf abgegrenzten
Falten, typischerweise an Rumpf und proximalen Extremitäten. Die Ursache bleibt unklar;
diskutierte Risikofaktoren sind chronische UV-Exposition, hormonelle Einflüsse sowie
assoziierte Autoimmunprozesse. Etwa 80% der berichteten Patienten waren weiblich.
Wir berichten über eine 33-jährige Patientin, die sich mit einer 4-jährigen Vorgeschichte
von progredienter feiner Faltenbildung und diskreten Erythemen am Rumpf vorstellte.
Histologisch ließ sich in der Elastica-van-Gieson-Färbung ein charakteristischer,
nahezu vollständiger Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis nachweisen.
Die Anwendung einer Pimecrolimus-haltigen Creme führte zu einer Verringerung der Erytheme,
aber nicht zur Reduktion der Faltenbildung. Die Ätiologie der MDE ist multifaktoriell;
neben enzymatischem Elastinabbau durch MMP-Überexpression könnten auch autoimmune
Reaktionen und oxidativer Stress eine Rolle spielen. Zellulär zeigen sich bei einem
Teil der Patienten CD68-positive Histiozyten mit Elastophagozytose. Abzugrenzen sind
Anetodermie, Cutis laxa, anulär elastolytisches Riesenzellgranulom und Pseudoxanthoma-elasticum-artige
papilläre dermale Elastolyse. Wesentliche Unterscheidungsmerkmale sind Verteilung
und Ausmaß des Elastinverlusts, genetische Befunde sowie systemische Manifestationen
und assoziierte Erkrankungen. Eine kausale Behandlung existiert derzeit nicht. Insgesamt
fehlen aufgrund der Seltenheit der MDE klinische Studien; effektive Therapien müssten
Abbauprozesse hemmen und gleichzeitig die Elastin-Neosynthese fördern.
Abstract
Mid-dermal elastolysis (MDE) is a rare, acquired skin disorder first described in
1977, characterized by the selective loss of elastic fibers in the mid dermis. Clinically,
it presents primarily with fine, sharply demarcated wrinkles, typically on the trunk
and proximal extremities. Its etiology remains unclear; discussed risk factors include
chronic UV exposure, hormonal influences, and associated autoimmune processes. Approximately
80% of reported patients have been female. We report here a 33 year old woman who
presented with a four year history of progressive fine wrinkling and discrete erythema
on the trunk. Histologically, Elastica van Gieson staining revealed a characteristic,
nearly complete loss of elastic fibers in the mid dermis. Treatment with a pimecrolimus
containing cream led to a reduction in erythema but did not reduce wrinkling. The
etiology of MDE is likely multifactorial; in addition to enzymatic elastin degradation
driven by MMP overexpression, autoimmune reactions and oxidative stress may also play
roles. On a cellular level, CD68 positive histiocytes with elastophagocytosis are
observed in some patients. Differential diagnoses include anetoderma, cutis laxa,
annular elastolytic giant cell granuloma, and pseudoxanthoma elasticum-like papillary
dermal elastolysis. Key distinguishing features are the distribution and extent of
elastin loss, genetic findings, systemic manifestations, and associated diseases.
No causal treatment currently exists. Due to the rarity of MDE, clinical trials are
lacking; truly effective therapies would need both to inhibit elastin degradation
and to stimulate new elastin synthesis.
Schlüsselwörter
elastische Fasern - Elastin - Falten - Fältelung
Keywords
elastic fibers - elastin - wrinkles - wrinkling
