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Aktuelle Dermatologie 2025; 51(10): 348-351
DOI: 10.1055/a-2668-0182
Kasuistik

Neuer Fall einer mediodermalen Elastolyse einschließlich einer kurzen Literaturübersicht

New case of mid-dermal elastolysis including a brief literature review

Authors

  • Thilo Gambichler

    1   Dermatologie, Klinikum Dortmund gGmbH Klinikzentrum Mitte, Dortmund, Deutschland (Ringgold ID: RIN39743)

  • Frank Oellig

    2   Institut für Pathologie, Mühlheim an der Ruhr, Deutschland

  • Yousef Arafat

    3   Dermatologie, Christliches Klinikum Unna, Unna, Deutschland

  • Stefanie Boms

    3   Dermatologie, Christliches Klinikum Unna, Unna, Deutschland
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Zusammenfassung

Die mediodermale Elastolyse (MDE) ist eine seltene, erworbene Hauterkrankung, erstmals 1977 beschrieben, die sich durch den selektiven Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis äußert. Klinisch imponiert sie v.a. mit feinen, scharf abgegrenzten Falten, typischerweise an Rumpf und proximalen Extremitäten. Die Ursache bleibt unklar; diskutierte Risikofaktoren sind chronische UV-Exposition, hormonelle Einflüsse sowie assoziierte Autoimmunprozesse. Etwa 80% der berichteten Patienten waren weiblich. Wir berichten über eine 33-jährige Patientin, die sich mit einer 4-jährigen Vorgeschichte von progredienter feiner Faltenbildung und diskreten Erythemen am Rumpf vorstellte. Histologisch ließ sich in der Elastica-van-Gieson-Färbung ein charakteristischer, nahezu vollständiger Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis nachweisen. Die Anwendung einer Pimecrolimus-haltigen Creme führte zu einer Verringerung der Erytheme, aber nicht zur Reduktion der Faltenbildung. Die Ätiologie der MDE ist multifaktoriell; neben enzymatischem Elastinabbau durch MMP-Überexpression könnten auch autoimmune Reaktionen und oxidativer Stress eine Rolle spielen. Zellulär zeigen sich bei einem Teil der Patienten CD68-positive Histiozyten mit Elastophagozytose. Abzugrenzen sind Anetodermie, Cutis laxa, anulär elastolytisches Riesenzellgranulom und Pseudoxanthoma-elasticum-artige papilläre dermale Elastolyse. Wesentliche Unterscheidungsmerkmale sind Verteilung und Ausmaß des Elastinverlusts, genetische Befunde sowie systemische Manifestationen und assoziierte Erkrankungen. Eine kausale Behandlung existiert derzeit nicht. Insgesamt fehlen aufgrund der Seltenheit der MDE klinische Studien; effektive Therapien müssten Abbauprozesse hemmen und gleichzeitig die Elastin-Neosynthese fördern.

Abstract

Mid-dermal elastolysis (MDE) is a rare, acquired skin disorder first described in 1977, characterized by the selective loss of elastic fibers in the mid dermis. Clinically, it presents primarily with fine, sharply demarcated wrinkles, typically on the trunk and proximal extremities. Its etiology remains unclear; discussed risk factors include chronic UV exposure, hormonal influences, and associated autoimmune processes. Approximately 80% of reported patients have been female. We report here a 33 year old woman who presented with a four year history of progressive fine wrinkling and discrete erythema on the trunk. Histologically, Elastica van Gieson staining revealed a characteristic, nearly complete loss of elastic fibers in the mid dermis. Treatment with a pimecrolimus containing cream led to a reduction in erythema but did not reduce wrinkling. The etiology of MDE is likely multifactorial; in addition to enzymatic elastin degradation driven by MMP overexpression, autoimmune reactions and oxidative stress may also play roles. On a cellular level, CD68 positive histiocytes with elastophagocytosis are observed in some patients. Differential diagnoses include anetoderma, cutis laxa, annular elastolytic giant cell granuloma, and pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis. Key distinguishing features are the distribution and extent of elastin loss, genetic findings, systemic manifestations, and associated diseases. No causal treatment currently exists. Due to the rarity of MDE, clinical trials are lacking; truly effective therapies would need both to inhibit elastin degradation and to stimulate new elastin synthesis.

Schlüsselwörter

elastische Fasern - Elastin - Falten - Fältelung

Keywords

elastic fibers - elastin - wrinkles - wrinkling


Publication History

Received: 21 July 2025

Accepted: 25 July 2025

Article published online:
15 October 2025

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