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Rofo
DOI: 10.1055/a-2685-9708
The Interesting Case

Fallbericht der Erdheim-Chester-Krankheit: eine Herausforderung für Kliniker und Radiologen

Case report of Erdheim-Chester disease: a challenge for clinicians and radiologists
Bogdan Kostyrko 
1   Radiology, Brandenburg Medical School Theodor Fontane Ruppin Clinics, Neuruppin, Germany (Ringgold ID: RIN646945)
2   Radiology, Immanuel Clinic Ruedersdorf, Ruedersdorf, Germany
,
Patrick Illigens
3   Rheumatology, Immanuel Clinic Wannsee, Berlin, Germany
,
Udo Schneider
3   Rheumatology, Immanuel Clinic Wannsee, Berlin, Germany
4   Rheumatology, Charité University Hospital Berlin, Berlin, Germany (Ringgold ID: RIN14903)
,
Torsten Diekhoff 
1   Radiology, Brandenburg Medical School Theodor Fontane Ruppin Clinics, Neuruppin, Germany (Ringgold ID: RIN646945)
2   Radiology, Immanuel Clinic Ruedersdorf, Ruedersdorf, Germany
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Einleitung

Die Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD) ist eine seltene, multisystemische Form der nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, die durch eine lipogranulomatöse Infiltration des Gewebes gekennzeichnet ist [1]. Sie wurde erstmals im Jahr 1930 beschrieben, und bis heute sind weniger als 1000 Fälle in der Literatur dokumentiert. Am häufigsten betrifft die Erkrankung die Röhrenknochen, kann jedoch auch das Herz-Kreislauf-System (periaortale Fibrose, „coated aorta“), das Retroperitoneum („hairy kidney“, perirenale Fettgewebsveränderungen), die Lunge (interstitielle Infiltrate), das zentrale Nervensystem (Hypothalamus-Hypophysen-Achse, Meningen) und andere Organe befallen [1] [2] [3] [4]. In vielen Fällen liefert die bildgebende Diagnostik den ersten Hinweis auf die Erkrankung, wobei charakteristische Befunde eine ECD bereits vor der histologischen Bestätigung vermuten lassen können [5]. Ein multimodaler bildgebender Ansatz – einschließlich Röntgen, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomografie (PET) – spielt eine entscheidende Rolle bei der Erfassung des Ausmaßes und der Verteilung des Befalls. Die Bildgebung muss jedoch stets im Kontext der klinischen Befunde und der Histopathologie interpretiert werden, um zu einer gesicherten Diagnose zu gelangen [3] [5].



Publikationsverlauf

Eingereicht: 02. Juli 2025

Angenommen nach Revision: 18. August 2025

Artikel online veröffentlicht:
08. September 2025

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