56-jährige Patientin mit Beinparese, pulmonalen Infiltraten und Eosinophilie – Fall 08/2009

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 56-jährige Patientin wurde bei zunehmender Dyspnoe und einer rasch progredienten Polyneuropathie mit Fußheberparese vorgestellt. An Vorerkrankungen fand sich ein Asthma bronchiale und eine arterielle Hypertonie. Bei Aufnahme zeigte sich die Patientin in deutlich reduziertem Allgemeinzustand mit ausgeprägter Ruhedyspnoe. Aufgrund einer respiratorischen Erschöpfung erfolgte die rasche Verlegung auf die Intensivstation sowie eine Intubation am selben Tag.

Untersuchungen: In der Computertomografie des Thorax zeigten sich ausgeprägte Infiltrate, im Labor eine deutliche Entzündungskonstellation sowie der Nachweis von erhöhten Eosinophilen im Differentialblutbild und in der bronchoalveolären Lavage. Die komplette Erregerdiagnostik blieb negativ, ebenso die immunologische Diagnostik einschließlich antinukleärer Antikörper und antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCAs).

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der extravaskulären und Blut-Eosinophilie, der neurologischen Symptomatik und der pulmonalen Infiltrate wurde die Diagnose eines ANCA-negativen Churg-Strauss-Syndroms (CSS) gestellt und eine Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden sowie einer Cyclophosphamidstoßtherapie eingeleitet. Hierunter zeigte die Patientin eine rasche Besserung und konnte nach 6 Tagen extubiert werden. Mit einer Erhaltungstherapie mit Azathioprin und 5 mg Prednisolon ist sie bis heute, 2,5 Jahre nach der Diagnose, ohne Rezidiv.

Folgerung: Das CSS gehört zu den sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden und betrifft vor allem die kleinen Gefäße. In den meisten Fällen findet sich ein allergisches Asthma in der Vorgeschichte. Bei der hier beschriebenen Patientin fanden sich alle typischen Organbeteiligungen des CSS mit einem fulminanten Verlauf bis hin zur Beatmungspflichtkeit. Dank der raschen Diagnostik sowie einer aggressiven Therapie mit Cyclophosphamid konnte die Patientin schnell in eine Remission gebracht werden.

Summary

History and admission findings: A 56-year-old woman presented with progressive dyspnea and polyneuropathia. Medical history revealed a bronchial asthma and hypertension. She was in a reduced general condition and had to be admitted to the intensive care unit for mechanical ventilation the same day.

Investigations: The computed tomography of the chest revealed distinct pulmonary infiltrates. Laboratory findings showed significantly elevated inflammatory markers as well as an eosinophilia in the differential blood count and the bronchial lavage. Diagnostics for infections were all negative as were antinuclear and anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCAs).

Diagnosis, treatment and course: An ANCA negative Churg Strauss Syndrome (CSS) was diagnosed in accordance with extravascular and blood eosinophilia, pulmonary infiltrates and the neurological symptoms. Aggressive therapy with high dose glucocorticosteroids and cyclophosphamide (CYC) pulses was initiated. The patient improved rapidly and was extubated 6 days after the initiation of treatment. After 6 cycles of CYC with 750 mg/m² and a maintenance treatment with azathioprine and 5mg prednisolone the patient is still in complete remission 2,5 years after the diagnosis.

Conclusion: The CSS belongs to the ANCA-associated vasculitides. The patient described here presented with all the characteristic organ involvements of CSS and a fulminate worsening. The fast diagnosis and aggressive therapy which was started only hours after admission to the intensive care unit induced a long lasting remission.

Schlüsselwörter

Churg-Strauss-Syndrom - Vaskulitis - Antineutrophile Cytoplasmatische Antikörper - Eosinophilie - Tübinger Fälle - DMW Falldatenbank

Keywords

Churg Strauss Syndrom - Vasculitis - Antineutrophil cytoplasmatic antibodies - Eosinophilia