Schwangerschaft und Ehlers-Danlos-Syndrom, klassischer Typ

Hintergrund:

Beim Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) handelt es sich um eine heterogene Gruppe erblicher Störungen des Bindegewebes. Die Inzidenz ist mit ca. 1: 5000 selten. Die Einteilung erfolgt nach Villefranche in sechs Hauptgruppen entsprechend der Manifestation. Die Diagnosesicherung erfolgt molekulargenetisch oder mittels elektronenmikroskopischer Untersuchung von Hautbiopsien.

Für Schwangerschaften bei EDS vom klassischen (Typ I und II) und vaskulären (Typ IV) Typ ist eine hohe Rate teils lebensbedrohlicher maternaler Komplikationen beschrieben. Die Frühgeburtlichkeit ist die häufigste geburtshilfliche Komplikation. Wir berichten von einer erfolgreichen Schwangerschaft bei EDS, klassischer Typ.

Fallbericht:

Die 33-jährige Erstgebärende stellte sich in der Frühschwangerschaft mit EDS vor. Die elektronenmikroskopische Untersuchung eines Hautbiopsats ergab ein EDS vom klassischen Typ. Die Schwangerenbetreuung umfasste engmaschige klinische und geburtshilfliche Untersuchungen. Die maternale Echokardiographie ergab einen unauffälligen Befund. Ab der 32. SSW erfolgte bei zunehmenden, vor allem abdominalen Beschwerden eine stationäre Überwachung. In der 35. SSW erfolgte elektiv eine primäre Sectio.

Diskussion:

Aufgrund potentiell schwerwiegender Komplikationen des EDS in der Schwangerschaft ist eine Zuordnung des Typs vor Eintritt der Schwangerschaft empfehlenswert. Die Schwangerenbetreuung sollte interdisziplinär erfolgen. Für Hochrisiko-Typen kann die stationäre Überwachung ab dem dritten Trimester erwogen werden. Evidenzbasierte Empfehlungen zum Entbindungsmodus sind nicht vorhanden, eine Entscheidung sollte inidividuell erfolgen.

Ehlers-Danlos-Syndrom - Schwangerschaft