Neues zur pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen – eine systematische Literaturübersicht

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) tritt bei Kollagenosen gehäuft auf. Belastbare epidemiologische Daten existieren nicht, jedoch wird die Prävalenz bei Systemischer Sklerose (SSc) auf ca. 8 – 12 % geschätzt. Bei Mischkollagenosen (MCTD) und Systemischem Lupus erythematodes (SLE) ist die Prävalenz vermutlich geringer. Unbehandelt hat die SSc-PAH eine sehr schlechte Prognose mit 2-Jahres-Überlebensraten von ca. 50 %. Bei einer systematischen Literatursuche nach Studien mit pulmonaler Hypertonie (PH) und Kollagenosen im Publikationszeitraum 02/2007 – 02/2008 wurden 39 Artikel identifiziert, von denen eine Auswahl vorgestellt wird. Eine epidemiologische Studie zeigte, dass heute die PAH zusammen mit der interstitiellen Lungenfibrose die häufigste Todesursache bei Patienten mit SSc darstellt. Vor Einführung der ACE-Hemmer-Behandlung war die SSc-assoziierte renale Krise die häufigste Todesursache. In Untersuchungen zur Pathogenese der PAH bei Kollagenosen konnte gezeigt werden, dass bei schweren, therapieresistenten Verläufen histologisch in bis zu 80 % der Fälle Zeichen einer pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) bestehen. Hinsichtlich der Diagnostik zeigte eine prospektive Arbeit, dass zum PAH-Screening bei SSc-Patienten die transthorakale Echokardiographie (TTE) insbesondere wegen der hohen Spezifität und des guten prädiktiven Wertes bei deutlich erhöhten pulmonalen Drücken der Herz-Magnetresonanztomographie und der Lungenfunktionsdiagnostik überlegen ist. Aufgrund der niedrigen Sensitivität der TTE bleibt die Rechtsherzkatheteruntersuchung auch bei Patienten mit SSc der Goldstandard zur Verifizierung einer PAH.

Eine nicht-kontrollierte Therapiestudie ergab, dass eine Kombinationstherapie aus Bosentan und Sildenafil bei Patienten mit SSc-PAH zu einer klinischen Stabilisierung führte, Patienten mit idiopathischer PAH sprachen auf die Therapie jedoch besser an.

Summary

Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of connective tissue disease. While there are no reliable epidemiological data, the prevalence of systemic sclerosis (SSc) has been estimated as being 8-12%. Mixed connective tissue disease (MCTD) and systemic lupus erythematodes (SLE) are thought to have a lower prevalence. PH associated with SSc has a poor prognosis, a two-year survival rate of approximately 50%, if untreated. Systematic literature search for studies of PH and CTD between 02/2007 and 02/2008 found 38 articles, a selection of which is reviewed here. One epidemiological study showed that nowadays PH is together with interstitial pulmonary fibrosis the most common cause of death in patients with SSc. Before the introduction of angiotensin- converting enzyme inhibitors the most frequent cause of death was acute renal crisis. Investigations of the pathogenesis of PH in CTD revealed that in patients with a severe, treatment-resistant course there is frequent histological evidence of pulmonary veno-occlusive disease. A prospective study on diagnosis revealed that transthoracic echocardiography (TTE) is better than magnetic resonance imaging or pulmonary function tests especially in screening for PH in patients with SSc, because of its high specificity and good predictive value at higher pulmonary pressures. But because of the low sensitivity of TTE right heart catheterization is the gold standard for verifying PH also in patients with SSc. A therapeutic uncontrolled trial indicated that treatment with bosentan combined with sildenafil results in clinical stabilization, but patients with idiopathic PHT responded better.

Schlüsselwörter

pulmonal-arterielle Hypertonie - systemische Sklerose - Kollagenose - Prävalenz - transthorakale Echokardiographie

Key word

pulmonary arterial hypertension - systemic sclerosis - connective tissue disease - prevalence - transthoracic echocardiography

Literatur

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