Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertension (CTEPH)

Zusammenfassung

Das Spektrum des venösen Thromboembolismus umfasst die tiefe Beinvenenthrombose, den akuten Thrombus in Transit durch das rechte Herz, die akute Pulmonalembolie und die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertension (CTEPH). Eine Pulmonalembolie kann rezidivieren und schwere Spätfolgen, wie z. B. ein postthrombotisches Syndrom und die CTEPH nach sich ziehen. Man vermutet heute auf der Basis einer prospektiven Langzeituntersuchung an rund 300 Patienten, dass in 3,8 % der Fälle bei Patienten mit symptomatischen überlebten Pulmonalembolien innerhalb von 2 Jahren nach dem ersten Ereignis eine CTEPH resultiert. Eine frühere Pulmonalembolie, jugendliches Alter, ein großer Perfusionsdefekt und idiopathische Präsentation waren mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit eines späteren Auftretens einer CTEPH assoziiert. Die Diagnose und Therapie der CTEPH bedürfen einer interdisziplinären Leistung; sie wird auch heute noch gestützt auf einen positiven Perfusionsscan bei Lungenhochdruck. Therapie der ersten Wahl ist die chirurgische Endarteriektomie der pulmonalen Obstruktionen, die bei 80 % der Patienten zu einer funktionellen Heilung führt. Der vorliegende Beitrag fasst gegenwärtige Konzepte der Pathophysiologie, Epidemiologie, Diagnose und Therapie der CTEPH aus heutiger Sicht zusammen.

Summary

The spectrum of venous thromboembolism encompasses deep vein thrombosis, acute thrombus passing through the right heart, acute pulmonary embolism and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Pulmonary embolism may recur and have severe sequelae, such as the post-thrombotic syndrome and CTEPH. It is thought at present, based on a long-term prospective study of about 300 patients, that CTEPH results within two years in 3.8% of patients who had survived the first symptomatic pulmonary embolism. Previous incidence of pulmonary embolism, young age, a large perfusion deficit and no known cause were associated with an increased probability of subsequent CTEPH. The diagnosis and treatment of CTEPH call for an interdisciplinary approach, the former still relying on finding a positive perfusion scan together with pulmonary hypertension. Treatment of choice is surgical endarterectomy of the pulmonary obstruction which will result in functional healing in 80% of patients.

Schlüsselwörter

pulmonal-arterielle Hypertonie - Pulmonalembolie - Pathophysiologie - Epidemiologie - Prognose

Key words

pulmonary artery hypertension - pulmonary embolism - pathophysiology - epidemiology - prognosis

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