Abstract
203 epileptic children (127 boys, 76 girls), who had demonstrated at least once focal
sharp waves in the EEG during the course were investigated regarding clinical and
historical data as well as familial morbidity for seizures. Expectedly, the seizure
symptomatology was multiform: focal seizures of different type, especially secondarily
generalized, grand mal, psychomotor fits, infantile spasms etc. Organic brain lesions
play an important role. In 23% of cases a familial seizure affliction can be registered.
The morbidity (close family) is significantly lower than in families of patients with
spike wave absences (2.5 and 4.4% resp., Doose et al. 1973). Like in spike wave absence epilepsies mothers and mothers' siblings
are more often affected than fathers and fathers' siblings. Among the affected relatives
grand mal epilepsies predominate. The increase of febrile convulsions and spike wave
absences observed in the families of absence epileptics is not present. In probands
with onset of epilepsy during early childhood a significantly increased familial affliction
can be observed. A more extensive discussion of the results will follow in a second
paper deeling with EEG findings in probands and siblings (Doose et al. 1977).
Zusammenfassung
203 epileptische Kinder (127 Knaben, 76 Mädchen), die im Krankheitsverlauf mindestens
einmal „fokale sharp waves” im EEG boten, wurden hinsichtlich klinischer Daten und
familiärer Morbidität für Epilepsie untersucht. Die Anfallssymptomatik war multiform:
fokale Anfälle unterschiedlichen, oft sekundär generalisierten Typs, Grand mal, psychomotorische
Anfälle, BNS-Krämpfe u.a. Hirnorganische Faktoren spielen in der Pathogenese eine
wesentliche Rolle. In 23% der Fälle besteht eine familiäre Belastung mit Epilepsie.
Die Morbidität (engere Familie) ist mit 2,5% signifikant niedriger als bei Absence-Epilepsien
(4%, Doose et al. 1973). Wie bei Absence-Epilepsien sind die Mütter und ihre Geschwister etwas
häufiger betroffen als die Väter und deren Geschwister. Unter den erkrankten Verwandten
finden sich vor allem Grand mal-Epilepsien. Die in den Familien von Absence-Epileptikern
beobachtete Häufung von „spike wave”-Absencen und Fieberkrämpfen besteht nicht. Bei
Patienten mit Krankheitsbeginn in den ersten 3 Lebensjahren findet sich eine signifikant
erhöhte familiäre Belastung. Eine weitergehende Diskussion der Ergebnisse wird zusammen
mit den EEG-Befunden in einer zweiten Mitteilung erfolgen (Doose et al. 1977)
Keyword
Epilepsy - focal epilepsy - genetics
