Die formale Genese der intrathorakalen Zysten vom Bau des Magen-Darmkanales[1]

Zusammenfassung

An einer eigenen Beobachtung und den kasuistischen Mitteilungen der Literatur wird nachgewiesen, daß die seltenen intrathorakalen Zysten vom Bau des Magen-Darmkanales, abweichend von den bisherigen Vorstellungen, Teil eines Fehlbildungskomplexes sind. Sie stehen mit Fehlbildungen der oberen Brustwirbelsäule in Verbindung, die von geringen Wirbelanomalien bis zur Bildung einer dorsalen Körperspalte reichen. Da diese Zusammenhänge bisher nicht genügend berücksichtigt wurden, bedarf die Erklärung der formalen Genese der Zysten einer Erweiterung. Alle im Rahmen des Fehlbildungskomplexes auftretenden Veränderungen können auf eine Delaminationsstörung bei der Entodermbildung in den ersten Entwicklungsphasen des Keimes zurückgeführt werden. Die Kenntnis dieser gekoppelten Mißbildung ermöglicht eine differentialdiagnostische Abgrenzung der Zysten vom Bau des Magen-Darmkanales von den nicht seltenen anderen intrathorakalen Zysten durch den röntgenologischen Nachweis der Wirbelsäulenfehlbildung.

Summary

The rare intrathoracic cysts which microscopically resemble the gastrointestinal tract are part of a complex malformation of the upper thoracic spine. Contrary to previously expressed opinion, this fact is illustrated by a case report and a review of the literature. Vertebral malformations may range from insignificant anomalies of individual vertebrae to spina bifida. The various anomalies can all be traced to a disturbance of delamination of the entoderm in early fetal life. Knowledge of this syndrome aids in differentiating these from various other intrathoracic cysts by roentgenological demonstration of vertebral malformations.

Résumé

En se basant sur une obsservation personnelle et sur les communications de la littérature, il est démontré que les rares kystes, de type gastro-intestinal, intrathoraciques sont, contrairement aux opinions antérieures, une part d'un complexe de malformations. Ils sont associés à des malformations de la colonne thoracique supérieure, allant d'anomalies minimes à des spina bifida. Etant donné que l'on n'a jusqu'à présent pas encore suffisamment insisté sur cette relation, il est nécessaire de donner une explication de la génèse de ces kystes. Toutes les modifications entrant dans le cadre des complexes de malformations peuvent être ramenées à une perturbation de l'évolution de l'endoderme lors des premiers stades de la division cellulaire. La connaissance de l'existence de ces malformations couplées rend possible le diagnostic différentiel entre ces kystes de type gastro-intestinal des autres kystes intrathoraciques moins rares grâce à une mise en évidence radiologique des malformations de la colonne.

1 Herrn Professor Dr. Werner Hueck zum 80. Geburtstag gewidmet.

1 Herrn Professor Dr. Werner Hueck zum 80. Geburtstag gewidmet.