Drei Besonderheiten einer chronisch exogen-allergischen Alveolitis

Fallbericht: Ein 45-jähriger Mann wurde aufgrund eines Pneumomediastinums und einer unklaren interstitiellen Lungenerkrankung in unsere Klinik verlegt. Bei Übernahme fiel in der klinischen Untersuchung ein beidseitiges Knisterrasseln über der Lunge und Uhrglasnägel auf. CT-morphologisch waren neben dem Mediastinalemphysem teils deutliche inter- und intralobuläre Septenverbreiterungen, Honigwabenbildung, Traktionsbronchiektasen und wenig Milchglaszeichnung nachweisbar. Lungenfunktionell war eine mittelschwere restriktive Ventilationsstörung und schwere Diffusionsstörung mit Belastungshypoxämie nachweisbar. In der bronchoalveolären Lavage zeigten sich bei deutlich erhöhter Gesamtzellzahl eine grenzwertige Lymphozytose (19%) mit erniedrigtem CD4/CD8-Quotienten sowie eine leichte Neutrophilie (8%). Eine chirurgische Lungenbiopsie ergab den histopathologischen Befund einer usual interstitial pneumonia (UIP). In der Immunserologie fielen stark erhöhte spezifische IgG-Antikörper gegen verschiedene Vogelantigene und Schimmelpilze auf, nicht aber gegen thermophile Aktinomyzeten. Der Patient war von Beruf Landwirt und gab außerdem an, dass sein Vater eine Taubenzucht hatte. Aufgrund des Verdachtes auf eine chronische EAA mit zwei konkurrierenden Ursachen (1x privat, 1x beruflich) erfolgte nach vollständiger Rückbildung des Pneumomediastinums und funktioneller Besserung unter einer vorübergehenden Prednisolontherapie eine inhalative Provokation mit dem eigenen Heu und Stroh vom Arbeitsplatz des Patienten. Nach ca. 4–6 Stunden ist es zu einer signifikanten pulmonalen und systemischen Reaktion gekommen. Eine Berufskrankheit nach BK-Nr.4201 (Farmerlunge) wurde gemeldet.

Diskussion: Der präsentierte Fall weißt drei Besonderheiten einer chronischen EAA auf:

1. Ein Pneumomediastinums bei einer EAA ist sehr selten, es handelt sich um den weltweit vierten publizierten Fall. 2. Ein UIP-Muster kann der histopathologische Befund einer chronischen EAA sein. 3. Die inhalative Provokationstestung kann bei konkurrierenden Expositionsursachen von entscheidender diagnostischer Bedeutung sein und ist auch bei chronischer EAA durchführbar und sicher.