Antisynthetasesyndrom: Interstitielle Lungenerkrankung und Polymyositis mit Anti-Jo-1-Antikörpern

Einleitung: Idiopathische Polymyositiden sind erworbene entzündliche Muskelerkrankungen mit unbekannter Ätiologie. Antisynthetase-Antikörper wie Anti-Jo-1 sind hierbei hochspezifisch myositisassoziiert. Klinisch imponiert die Erkrankung mit Fieber, einer fibrosierenden Alveolitis, polyarthritischen Beschwerden und dem Raynaud-Syndrom.

Kasuistik: Ein 61-jähr. Pat. stellte sich mit progredienter Dyspnoe, Fieber, Arthralgien und Myalgien vor. Pulmonal waren beidseits basal betonte, konfluierende und antibiotika-refraktäre Infiltrate nachweisbar. In der BAL zeigte sich eine ausgeprägte Lymphozytose (64%) und histologisch in den transbronchialen Biopsien das Muster einer Bronchiolitis obliterans-organisierenden Pneumopathie (BOOP). Ein Keimnachweis gelang nicht.

Serologisch waren hochtitrig ANA sowie Anti-Jo-1- und Anti-Hu-Antikörper nachweisbar. Eine Muskelbiopsie zeigte eine destruierende Myositis. Es wurde ein Antisynthetasesyndrom mit Polymyositis und pulmonaler Beteiligung diagnostiziert und einer Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Azathioprin eingeleitet. Eine Verlaufskontrolle nach 6 Monaten zeigte eine weitestgehende Normalisierung der Befunde.

Diskussion: Das Antisynthetasesyndrom stellt mit einer Prävalenz von ca. 2 Erkr./1 Mio. Einw. eine seltene Erkrankung dar, die häufiger Frauen betrifft. Es sind Assoziationen mit bestimmten HLA-Haplotypen beschrieben. Das Malignomrisiko ist erhöht, wobei die Myositis der malignen Erkrankung um bis zu 5 Jahre vorausgehen kann. Die pulmonale Manifestation ist meist eine fibrosierende Alveolitis mit ungünstiger Prognose. Bei unserem Pat. lag ein BOOP-Muster mit gutem Ansprechen auf eine antiinflammatorische und immunsuppressive Therapie vor, was bisher nicht beschrieben wurde. Die Therapie des Antisynthetasesyndroms stützt sich auf empirische Erfahrungen. Mittel der Wahl sind Glukokortikoide. Für die Langzeittherapie wird eine niedrig dosierte Kortikosteroidtherapie in Kombination mit Azathioprin empfohlen.