Diagnose und Therapie der pulmonalen arterio-venösen Fistel im Säuglingsalter

Zusammenfassung

Die angeborene pulmonale a.-v.-Fistel wird wegen des zunächst weniger ausgeprägten klinischen Bildes selten bereits im Säuglingsalter diagnostiziert. Das klinische Bild wird von der Größe des Rechts-Links-Shunts bestimmt und besteht in Dyspnoe, Zyanose, Polyzythämie, Trommelschlegelfingern und einem Geräusch über der Fistel. Richtungsweisender Befund ist eine typische Verschattung in der Thoraxübersichtsaufnahme. Einzig sichere diagnostische Methode zur Abgrenzung gegenüber angeborenen zyanotischen Herzfehlern ist die Angiokardiographie. Aufgrund der Progredienz des Leidens mit häufig lebensbedrohlichen Komplikationen besteht bereits im Säuglingsalter die Indikation zur Resektionsbehandlung. Ein Fall eines Säuglings mit angiographisch gesicherter pulmonaler a.-v.-Fistel wird berichtet, der durch Lobektomie erfolgreich behandelt wurde.

Summary

Pulmonary arteriovenous fistulas are seldom diagnosed in infancy because of few signs and symptoms in early life. The clinical picture is due to the right-to-left shunt and includes dyspnea, cyanosis, polycythemia, clubbing, and murmur over the fistula. The diagnosis can be suspected by demonstration of a typical density on chest X-ray. It can be established by angiocardiography. Because of the life-threatening complications resectional treatment is recommended already in infancy. A case is reported, diagnosed on the second day of life by angiocardiography and treated 3 month later by lobectomy.