Vorhofumkehr für Transposition der großen Arterien als Notfall-und Nicht-Notfalloperation bei 43 Säuglingen

Summary

43 children with Transposition of the Great Arteries (TGA) were operated in the first year of life. 26, or 60%, presented as emergencies due to severe heart failure (6), hypoxia (15), or a combination of both (5). Additional lesions in 22 infants, causing the emergency situation in 15, or 35%, were patent ductus arteriosus in 6, ventricular septal defect in 10 and subpulmonary stenosis with an intact ventricular septum in 9 instances. Most of the patients who came for emergency operation were under 6 months of age, the youngest being 6 days old.

Cardiac catheterisation data revealed a fairly constant effective flow within both circuits of approximately 1.35 1/m² · min in all cases while cardiac output of both ventricles, Q˙_P + Q˙_S, was 2.5 times higher on the average in the emergency than in the non-emergency group.

Intraatrial correction was performed according to the Mustard technique using a Dacron baffle. All ventricular septal defects, when diagnosed (8), were closed with a Dacron patch through the right atrium. Closure of patent ductus arteriosus was accomplished by a large hemoclip. Significant subpulmonary stenosis, indicated by a pressure gradient of more than 60 mmHg across the left ventricular outflow tract, was resected from an approach through the left atrium and the retracted mitral valve.

All infants survived the operation. In 7 severe pulmonary venous atrial obstruction developed 5-12 months after primary repair. 3 were not diagnosed and died because of pneumonia, 4 were reoperated with no further death.

Atrial inversion for TGA including primary correction of additional lesions can now be done with a low operative risk. Neither age nor emergency situation has proven to be a contraindication for primary correction. Since pulmonary venous atrial obstruction as a late complication occurred in 7, or one third, of the first 20 patients who did not receive an atrioplasty in the first instance, enlargement of the pulmonary venous atrium with a pericardial patch across the interatrial groove is now routinely employed in conjunction with hemodynamic repair.

Zusammenfassung

43 Kinder mit Transposition der großen Arterien (TGA) wurden innerhalb des 1. Lebensjahres operiert. 26 (oder 60%) erschienen als Notfälle, gekennzeichnet durch schwere Herzinsuffizienz (6), Hypoxie (15) oder eine Kombination von beiden (5). Zusätzliche Herzfehler bei 22 Säuglingen, die die Notfallsituation bei 15 (oder 35%) ausgelöst hatten, waren offener Ductus Botalli in 6, Ventrikelseptumdefekt in 10 und Subpulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum in 9 Fällen. Die meisten Säuglinge waren bei der Notfalloperation unter 6 Monate alt, der jüngste gerade 6 Tage.

Die Ergebnisse der Herzkatheteruntersuchung zeigten in allen Fällen einen nahezu konstanten effektiven Fluß zwischen den Parallelkreisläufen von ca. 1,35 1/m² · min. Dagegen war die Summe des Herzzeitvolumens beider Ventrikel, Q˙_P + Q˙_S, durchschnittlich 2,5mal höher in der Gruppe der Notfälle als in der Gruppe der Nicht-Notfälle unter den Kindern.

Die intraatriale Korrektur wurde nach der Mustard-Technik unter Verwendung einer aufgeschnittenen Dacron-Prothese durchgeführt. Alle Ventrikelseptumdefekte, sofern diagnostiziert (8), wurden mit Dacronflicken vom rechten Vorhof her verschlossen. Der Verschluß eines offenen Ductus Botalli erfolgte mit Hilfe eines großen Hemoclips. Eine signifikante Subpulmonalstenose, gekennzeichnet durch einen Druckgradienten von mehr als 60 mmHg über dem Ausflußtrakt des linken Ventrikels, wurde von einem Zugang durch den linken Vorhof und die zurückgehaltene Mitralklappe reseziert.

Alle Säuglinge überlebten die Operation. Bei 7 entwickelte sich 5-12 Monate nach der Primärkorrektur eine schwere Obstruktion im Lungenvenenvorhof. 3 Kinder wurden nicht rechtzeitig diagnostiziert und starben an Pneumonie, 4 konnten ohne weiteren Todesfall reoperiert werden.

Die Vorhofumkehr für TGA einschließlich der Korrektur zusätzlicher Herzfehler kann mit einem niedrigen Operationsrisiko ausgeführt werden. Weder Alter noch Notfallsituation haben sich als Kontraindikation für die Primärkorrektur erwiesen. Da eine Obstruktion im Lungenvenenvorhof als Spätkomplikation bei 7 (oder einem Drittel) der ersten 20 Patienten eintrat, die alle zunächst keine Vorhofplastik erhielten, wird die Erweiterung des Lungenvenenvorhofs mit einem Perikard flicken über die interatriale Grube hinaus jetzt routinemäßig anläßlich der hämodynamischen Korrektur vorgenommen.

Key-Words:

Infant bypass - Transposition of the great arteries - Hemodynamic Correction - Dacron baffle - Pulmonary venous obstruction