Multiple kleine arteriovenöse Lungenaneurysmen

Zusammenfassung

Auf Grund von Untersuchungen an einer 20jährigen Patientin wird über das Krankheitsbild der kongenitalen multiplen kleinen arteriovenösen Lungenaneurysmen berichtet. Es handelt sich um eine seltene Variante des großen sackförmigen solitären arteriovenösen Lungenaneurysmas, die zusammen mit diesem wahrscheinlich in den Formenkreis des M. OSLER gehört. Pathologisch-anatomisch bestehen in einzelnen Lungensegmenten multiple Fistelverbindungen zwischen Arterien und Venen. Die pathophysiologische Folge ist ein pulmonaler vaskulärer Kurzschluß. Das Leiden betrifft junge Erwachsene und ist im Vollstadium gekennzeichnet durch die Trias Zyanose, Polyglobulie und Trommelschlegelfinger. Die Diagnose wird durch Ausschluß eines kongenitalen Herzfehlers und auf Grund des Lungenröntgenbildes gestellt, das multiple kleine Fleckschatten in einem oder mehreren Lungensegmenten zeigt. Das Angiogramm bestätigt die Gefäßnatur derselben. Operative Behandlung durch Resektion der erkrankten Segmente ist angezeigt, wenn Anstrengungszyanose, Dyspnoe und Polyglobulie bestehen und die Veränderungen genügend lokalisiert sind, um eine schonende Resektion zu erlauben.

Summary

The entity of multiple small congenital arteriovenous pulmonary aneurysms is described and a case is reported. It is a rare variant of the large solitary aneurysm; both probably belong to the group of OSLER'S disease. Anatomically, there are multiple fistulous connections between arteries and veins in individual segments, which result in a right to left shunt. Mostly young adults are affected and the full blown picture is characterized by cyanosis, polycythaemia and clubbing. The correct diagnosis rests on exclusion of a congenital heart lesion and the accurate interpretation of the roentgenogram which shows multiple small nodules in one or several pulmonary segments. Final proof is given by the angiogram. Resection of the affected segments is indicated when cyanosis on exercise, dyspnoea and polycythaemia are present and when the cahnges are sufficiently localized.

Résumé

On examine l'observation d'un patient de 20 ans, ayant présenté de multiples petits anévrismes pulmonaires artério-veineux congénitaux. Il s'agit d'une variante rare des gros anévrismes pulmonaires artério-veineux solitaires et en frome de sac, qui appartiennent vraisemblablement au groupe de la maladie d'Osler. L'anatomopathologie montre de multiples fistules entre les artéres et les veines des segments pulmonaires. La conséquence physio-pathologique est un court-circuit vasculaire du poumon. L'affection touche les adultes jeunes et à son stade maximum, est caraetérisée par la trias-cyanose, polyglobulie et des doigts en baguettes de tambour. Le diagnostic est posé, aprés exclusion d'une malformation cardiaque congénitale et à l'examen de radiographics pulmonaires, montrant de multiples petites taches, dans un ou plusieurs segments pulmonaires. L'angiogramme confirme la nature vasculaire de celles-ci. Un traitement opératoire, par résection du segment malade, est indiqué si la cyanose à l'effort, la dyspnée et la polyglobulie existent et si les malformations sont suffisemment localisées pour permettre une résection qui ne soit pas trop importante.