Tumeurs neurogenes endothoraciques chez l'enfant et chez l'adulte*

Résumé

L'évolution des tumeurs neurogènes endothoraciques est imprévisible. Toute tumeur décelée, même en l'absence de signes cliniques doit être traitée.

Le traitement de choix reste l'exérèse chirurgicale, qui permet l'analyse histologique et aboutit presque toujours au résultat curatif escompté. Le médecin devra exercer une surveillance post-opératoire prolongée par les moyens que nous donnent aujourd'hui la radiologie et la biochimie.

Le 20% environ des tumeurs neurogènes endothoraciques chez l'enfant sont malignes. Si une excérèse totale n'est pas possible, l'utilisation de la radiothérapie et de la chimiothérapie, ainsi que de la vitaminothérapie est formellement indiquée dans les suites opératoires. Tant la radiothérapie que les thérapeutiques médicamenteuses peuvent stimuler la maturation du tissu néoplasique infiltrant qui n'a pu être excisé. Si la guérison n'est pas toujours obtenue, l'évolution de la maladie est constamment ralentie.

La neurofibromatose généralisée reste une maladie bizarre dont l'évolution est toujours incertaine, mais, lorsqu'un élément tumoral est situé dans le thorax, l'indication opératoire doit être discutée et l'operation parfois conseillée en dépit des risques de transformation maligne.

Considérées pendant longtemps comme relativement inertes et pour tout dire peu intéressantes, les tumeurs neurogènes intrathoraciques retiennent aujourd'hui l'attention des radiologistes, des endocrinologues, des biochimistes et les chirurgiens.

Zusammenfassung

Der Verlauf der neurogenen intrathorakalen Tumoren kann nicht vorausgesehen werden. Alle festgestellten Tumoren mit und ohne klinische Symptome müssen behandelt werden.

Die Behandlung der Wahl ist immer noch die chirurgische Tumorentfernung; sie erlaubt die histologische Untersuchung und bringt fast immer den erwarteten Behandlungserfolg. Der Arzt wird eine durch die gegenwärtigen von der Röntgenologie und der Biochemie gegebenen Mittel verlängerte postoperative Überwachung übernehmen.

Etwa 20% der neurogenen intrathorakalen Tumoren beim Kind sind maligner Art. Wenn die Radikaloperation nicht möglich ist, ist die postoperative Verwendung der Radiotherapie und der Chemotherapie unbedingt angezeigt. Sowohl die Radiotherapie, wie die Chemotherapie können die Reifung des infiltrierten neoplastischen Gewebes, das nicht chirurgisch zu entfernen war, beeinflussen. Wenn die Heilung nicht immer erfolgt, wird der Krankheitsverlauf immer verlangsamt.

Die generalisierte Neurofibromatose bleibt eine seltsame Krankheit, deren Verlauf immer unbestimmt ist ; wenn ein Tumorherd im Thoraxraum lokalisiert ist, muß der operative Eingriff besprochen werden und die Operation ab und zu empfohlen, trotz der Gefahr der bösartigen Entartung.

Lange Zeit, als verhältnismäßig ruhig und sozusagen wenig beachtenswert, lenken gegenwärtig die intrathorakalen neurogenen Tumoren die Aufmerksamkeit der Röntgenärzte, der Endokrinologen, der Biochemiker und der Chirurgen, ein.

Summary

It is not possible to anticipate the clinical course of intrathoracic neurogenic tumors. Accordingly all detectable tumors with or without clinical symptoms must be subjected to treatment.

Operative removal is still the treatment of choice. This form of therapy is almost always successful and permits histological examination. In addition extended postoperative care can be instituted with the help of radiological and biochemical means.

Approximately 20 per cent of intrathoracic neurogenic tumors in children are of a malignant type. If radical surgery is not feasible radiotherapy and chemotherapy must be applied under all circumstances. Both radiotherapy and chemotherapy are able to affect the maturing process of infiltrative neoplastic tissue which cannot be removed surgically. Even though a curative effect cannot always be achieved, the course of the disease may be slowed down.

Disseminated neurofibromatosis has always been a strange disease, the course of which is rather uncertain. If there occurs tumor within the thoracic cavity surgery must be discussed and sometimes recommended, even in cases where the danger of malignant degeneration exists.

Intrathoracic neurogenic tumors which for a long time have been rather neglected, at present draw the attention of many radiologists, endocrinologists, biochemists, and surgeons.