Diabetes mellitus bei idiopathischer Hämochromatose^*

Zusammenfassung

Bei 28 von 40 Patienten mit idiopathischer Hämochromatose wurde ein manifester Diabetes mellitus festgestellt. 19 Patienten waren insulinbedürftig. Die Therapie des Diabetes mit oder ohne Insulin erwies sich als problemlos. Nur bei zwei Patienten bestand eine Insulinresistenz, die zeitweise hohe Insulindosen erforderlich machte. Eine familiäre Diabetesbelastung lag bei elf Kranken vor. Als typische diabetesspezifische Komplikation konnte nur bei zwei Patienten eine geringe Retinopathia diabetica nachgewiesen werden. Schwere Formen der Mikroangiopathie werden bei Hämochromatose-Diabetes nur selten beobachtet. Der Diabetes ist wahrscheinlich vorwiegend genetisch bedingt. Als zusätzliche Faktoren kommen die Leberzirrhose bzw. -fibrose und möglicherweise die Pankreassiderose in Betracht. Nur bei einem kleinen Teil der Hämochromatosepatienten führt eine ausreichend lange und intensive Aderlaßbehandlung zu einer klinischen Besserung des Diabetes.

Summary

In 28 out of 40 patients with idiopathic haemochromatosis manifest diabetes mellitus could be demonstrated. 19 patients required insulin. Treatment of diabetes with or without insulin was problem-free. In only two patients there was an insulin resistance which required high doses of insulin some of the time. There was a family history of diabetes in eleven patients. Minimal diabetic retinopathy in two patients was the only typical complication specific to diabetes. Severe forms of microangiopathy are seldom seen in haemochromatosis diabetes. This form of diabetes is probably mainly of genetic origin. Liver cirrhosis and fibrosis and possibly pancreatic siderosis are additional factors to be considered. A sufficiently long and intensive venesection treatment leads to clinical improvement in the diabetes in only a small fraction of the haemochromatosis patients.