Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)

Zusammenfassung

Bei drei Patientinnen mittleren Alters wurde das Krankheitsbild der akuten febrilen neutrophilen Dermatose (Sweet-Syndrom) beobachtet. Es beginnt in charakteristischer Weise 1 bis 3 Wochen nach einer Infektion im oberen Respirationstrakt plötzlich mit Fieber und ist durch schmerzhafte, entzündliche, multiforme Hautveränderungen gekennzeichnet. Auffallend sind die ausgeprägte Leukozytose und Neutrophilie im Blut. Differentialdiagnostisch sind ein Erythema exsudativum multiforme, Erythema nodosum, eine septische Erkrankung und eine akut verlaufende Kollagenose, zum Beispiel ein Lupus erythematodes visceralis, abzugrenzen. Histologisch ist die Krankheit durch dichte, perivaskulär angeordnete neutrophil-granulozytäre Infiltrate charakterisiert, die in den Randzonen eine lympho-histiozytäre Begleitreaktion aufweisen. Topik und Dynamik der feingeweblichen Veränderungen lassen an die Möglichkeit einer Immunkomplexkrankheit denken. Direkte Immunfluoreszenzuntersuchungen ergaben bisher keine charakteristischen Befunde. Die Prognose ist im allgemeinen gut. Die Erkrankung spricht rasch auf systemisch verabreichte Glucocorticoide an. Es kommen jedoch auch, wie in zwei unserer Fälle, spontane Rückbildungen vor.

Summary

Acute febrile neutrophilic dermatosis was diagnosed in three middle-aged women. It started characteristically one to three weeks after infection of the upper respiratory tract with sudden fever and painful, inflammatory, multiform skin lesions. There was marked leucocytosis and neutrophilia. The disease is characterized by dense, perivascular, neutrophil-granulocytic infiltrates associated with lymphocytic-histocytic reactions at the margins. Site and dynamics of the histological changes suggest an immune-complex disease. However, direct immunofluorescence has not given any characteristic findings. In general the prognosis is good, the disease rapidly responding to systemic glucocorticoids. But there are also spontaneous remissions, as in two of the described cases.