Hämolytische Neugeborenen-Erkrankungen durch Blutfaktoren-Unverträglichkeit außerhalb der Rh(D)- und AB0-Inkompatibilität^*

Zusammenfassung

Innerhalb von 20 Jahren wurden unter 2088 Neugeborenen mit Morbus haemolyticus neonatorum (ohne AB0-Erythroblastose) 41 Erkrankungen aufgrund seltener Unverträglichkeiten beobachtet (2%). Die krankmachenden Antikörper waren Anti-c (n = 27), Anti-E (n = 6), Anti-K (n = 4) sowie je einmal Anti-E + Fy^a, −C, −Fy^a und −Jk^a. In neun Fällen wurden während der Schwangerschaft Fruchtwasseruntersuchungen durchgeführt, drei Kinder erhielten intrauterine Transfusionen, bei den übrigen war der hämolytische Prozeß leicht bis mittelschwer. Ein Kind starb an Toxoplasmose, ein weiteres an Unreife und Atemnotsyndrom. Ein Kernikterus konnte regelmäßig verhütet werden (Austauschtransfusionen bei 32 Kindern, zum Teil Phototherapie). Bei Morbus haemolyticus neonatorum durch Anti-c und Anti-E ist eine pränatale Gefährdung deutlich seltener als bei der D-Erythroblastose, muß aber trotzdem bei der Schwangerenbetreuung in Betracht gezogen werden ( Amniozentese, eventuell intrauterine Transfusion). Bei Morbus haemolyticus neonatorum durch Anti-K entspricht die Krankheitsschwere der D-Erythroblastose. Alle drei Unverträglichkeiten führen in den ersten Tagen nach der Geburt zu einer Kernikterusgefährdung, so daß häufig Austauschtransfusionen erforderlich werden. Bei den meisten übrigen Inkompatibilitäten ist der leichte Krankheitsverlauf mit dem bei AB0-Erythroblastose zu vergleichen.

Summary

Rare forms of incompatibility were observed over a period of 20 years in 41 (2%) of 2088 newborns with haemolytic disease. Antibodies involved were anti-c (n = 27), anti-E (n = 6) and anti-K (n = 4), as well as one case each of anti-E+Fy^a, -C, -Fy^a and -Jk^a. Amniotic fluid was examined during pregnancy in nine cases, three children were given intra-uterine infusions, while in the remainder the haemolytic process was mild or only moderately severe. One infant died of toxoplasmosis, another one of immaturity and respiratory distress syndrome. Kernicterus was always prevented. In haemolytic disease of the newborn caused by anti-c and anti-E, prenatal damage is markedly rarer than with D erythroblastosis, but must be considered during the pregnancy. In anti-K haemolytic disease the severity of the disease is similar to that of D erythroblastosis. All three incompatibilities may lead to kernicterus in the first few days after birth so that exchange transfusions are often necessary. In most of the other incompatibilities the course is similar to that seen with AB0 erythroblastosis.