Aortale Ursprungsanomalie einer Koronararterie

Zusammenfassung

Ein zehnjähriges Mädchen erlitt auf dem Spielplatz einen plötzlichen Koronartod, nachdem in den letzten beiden Lebensjahren jeweils unter körperlicher Belastung wiederholt synkopale Anfälle aufgetreten waren. Die Obduktion ergab einen atypischen Ursprung der linken Kranzarterie mit eigenem Ostium aus dem rechten Sinus Valsalvae; von hier verlief sie zwischen Aortenwurzel und Truncus pulmonalis nach links, wo sie sich in typischer Weise aufteilte. Das Lumen der Koronargefäße war nicht eingeengt, ihre Wandung zart. Offenbar ist der plötzliche Tod durch einen bei Druckanstieg im Bulbus aortae zustande gekommenen Ventilverschluß der Koronararterie zu erklären. Die Anomalie sollte differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden, wenn bei Kindern oder Jugendlichen unter Belastung Synkopen auftreten, die anders nicht erklärbar sind. Das Belastungs-Elektrokardiogramm scheint sich zum Ausschluß dieser Diagnose nicht zu eignen. Eine operative Korrektur ist möglich.

Summary

A ten-year-old girl suddenly died on a playground, after repeated syncopal attacks during the preceding two years. Postmortem examination revealed the left coronary artery to have arisen by a separate ostium from the right sinus of Valsalva, then coursing to the left between the route of the aorta and the pulmonary trunk where it divided as usual. There was no narrowing of the coronary-artery lumen and the wall was normal. The sudden death is explained by a rise in pressure in the root of the aorta with valve-like closure of the coronary artery. This anomaly should be thought of in otherwise unexplained syncopal attacks in children or juveniles during physical exertion. The exercise ECG is apparently not helpful diagnostically. Operative treatment is possible.