Orale Kontrazeptiva zur Prophylaxe akuter Schübe der intermittierenden Porphyrie

Zusammenfassung

Bei 14 Frauen mit akuter intermittierender Porphyrie wurde der Krankheitsverlauf beobachtet. Sieben von ihnen wurden im Mittel 5 Jahre lang mit Ovulationshemmern behandelt. Bei je einer weiteren Frau erfolgte eine beiderseitige Ovarektomie bzw. eine Röntgenkastration. Fünf unbehandelte Frauen dienten als Kontrollgruppe. Im Gegensatz zur Kontrollgruppe traten bei den mit oralen Kontrazeptiva behandelten Frauen keine akuten Schübe mehr auf. Die Patientinnen mit Ovarektomie bzw. Röntgenkastration sind nach mehrfachen akuten Schüben gestorben. Überraschend entwickelte sich bei vier der fünf bis zuletzt mit Ovulationshemmern behandelten Frauen eine zum Teil schwere persistierende arterielle Hypertonie. Die Genese dieses Hochdrucks ließ sich nicht klären.

Summary

Out of 14 women with acute intermittent porphyria seven were treated for an average of five years with ovulation inhibitors. In another two cases a bilateral surgical oophorectomy and a radiotherapeutic castration were performed. Five untreated women formed the control group. In contrast to the control group there were no further acute exacerbations in the group treated with oral contraceptives. The two patients with oophorectomy and irradiation castration died following multiple acute exacerbations. In four of the women treated with oral contraceptives the development of persistent, and in some cases severe, arterial hypertension was observed. The pathogenesis cannot be explained.