Zusammenfassung
Bei zwei Kindern wurde ein Mauriac-Syndrom festgestellt, das durch einen früh auftretenden,
schwer einstellbaren Diabetes mellitus, Minderwuchs und Blähbauch sowie wechselnde
Lebervergrößerung (»Ziehharmonikaleber«) gekennzeichnet war. Bei beiden Patienten
ergab die Dünndarmbiopsie eine subtotale Zottenatrophie. Eine glutenfreie Kost über
ein bzw. ein halbes Jahr erbrachte in einem Fall eine Besserung des histologischen
Schleimhautbefundes (partielle Zottenatrophie). Welchen Stellenwert in der bisher
noch ungeklärten Pathogenese des Mauriac-Syndroms die Zottenatrophie hat, müssen weitere
Untersuchungen klären.
Summary
In two children with Mauriac syndrome – characterized by early-onset and difficult
to control diabetes mellitus, dwarfism, abdominal distension, and changing hepatomegaly
– jejunal biopsy revealed subtotal villous atrophy. Gluten-free diet for one year
and six months, respectively, produced an improved histological picture of partial
villous atrophy in one case. Further studies will be required to define the role of
such villous atrophy of Mauriac syndrome, whose pathogenesis remains unexplained.
