Osteopoikilie mit Hyperostose

Zusammenfassung

Der Verlauf einer Osteopoikilie mit Hyperostose konnte bei einem 44jährigen Mann seit elf Jahren beobachtet werden. Der Patient klagte über schubweise auftretende Schmerzen und Klopfempfindlichkeit am rechten Unterschenkel, Reißen im linken Hüftgelenk bei Belastung, verbunden mit Stechen und Ziehen im linken Wadenbein; ferner bestanden Beschwerden im Sinne einer vegetativen Dysregulation sowie eine mäßige Adynamie mit Leistungsverlust. Bei der klinischen Untersuchung fanden sich eine Blutdruckdifferenz (infolge Umfangsdifferenz) zwischen rechtem und linkem Oberarm und eine ichthyosiforme Schuppung an den unteren Extremitäten, sonst keine nennenswerten Abweichungen. Die Diagnose ergab sich aus den röntgenologisch nachweisbaren Veränderungen – fleckförmige Osteopoikilie-Herde, endostale und periostale Knochen-apposition und Sklerosierung, zystoide Aufhellungen innerhalb der hyperostotischen Knochen – und aus dem histologischen Befund an einem exzidierten Fibulaspan. Differentialdiagnostisch ist eine Melorheostose Léri abzugrenzen. Die Prognose der Osteopoikilie ist gut, die Therapie kann sich auf symptomatische und vorwiegend medikomechanische Maßnahmen beschränken.

Summary

Osteopoikilosis with hyperostosis has been followed in a 44-year-old man for over eleven years. The main complaints were of attacks of pain and pressure sensitivity over the right lower leg, tearing pain in the left hip on stress, as well as aches and stabbing pains in the left calf. There were also signs of autonomic nervous system dysregulation and moderate adynamia with loss of physical capacity. There was a difference in blood pressure (the result of different size of the limbs) between right and left upper arm, ichthyosis-like skin changes over the lower limbs, but otherwise no significant abnormality. Radiologically there were foci of osteopoikilosis, endosteal and periosteal bone appositions and sclerosis, cystoid translucencies within the hyperostotic bone, histologically confirmed on an excised fibular splinter. The prognosis of osteopoikilosis is good, treatment can be limited to symptomatic measures. The disease has to be differentiated from melorheostosis (Léri).

Resumen

Osteopoiquilia con hiperostosis

La evolución de una osteopoiquilia con hiperostosis pudo seguirse desde hace once años en un hombre de 44 años de edad. El paciente se quejaba de dolores de aparición en brotes y sensibilidad a la percusión en el muslo derecho, desgarros en la articulación de la cadera izquierda en la sobrecarga, unidos a punzadas y tirantez en la pantorilla izquierda; además existían molestias del tipo de la disrregulación vegetativa, así como una adinamia moderada con pérdida del rendimiento. En la exploración clínica se encontraron una diferencia de la presión sanguínea (debida a la diferencia de perímetro) entre el brazo derecho e izquierdo y una descamación ictiosiforme en las extremidades inferiores, no existiendo, por lo demás, ninguna desviación digna de mención. El diagnóstico se estableció por las alteraciones comprobadas radio-lógicamente – focos en forma de manchas de osteopoiquilia, aposiciones óseas en el endostio y periostio y esclerosificación, zonas claras en formas de quiste en la radiografía dentro del hueso hiperostósico – y por el hallazgo histológico en una viruta ósea excindida. En el diagnóstico diferencial se ha de delimitar de la melorreostosis de Léri. El pronóstico de la osteopoiquilia es bueno, la terapéutica puede limitarse a medidas sintomáticas y sobre todo médico-mecánicas.