Zur Klassifizierung, Ätiologie und Pathogenese der Myokardiopathien

Zusammenfassung

Die bisher meist benutzte Einteilung der Myokardiopathien in »primäre« und »sekundäre« Formen hat zwar in die Vielfalt und Unübersichtlichkeit dieser Erkrankungen eine Ordnung gebracht, stößt aber auf Schwierigkeiten, da die Zuordnung einiger Krankheitsbilder zur einen oder anderen Gruppe beim derzeitigen Stand unseres Wissens unsicher ist. Es erscheint daher sachgerechter, die Klassifizierung lediglich nach den bisher bekannten Krankheitssyndromen vorzunehmen und auf eine Einteilung in »primäre« und »sekundäre« Formen zu verzichten. Es wird anhand einiger Zahlenbeispiele darauf hingewiesen, daß der Arzt, besonders der Internist, mit den Krankheitsbildern der Myokardiopathien in steigendem Maße konfrontiert wird. Die ätiologische Bedeutung genetischer Faktoren für bestimmte Myokardiopathien wird hervorgehoben und dabei vor allem auf Zusammenhänge zwischen Myopathien bzw. Neuromyopathien und Myokardiopathien verwiesen. Das neue Forschungsmodell eines Stammes von syrischen Goldhamstern, bei denen durch Inzucht (Bruder-Schwester-Kreuzung) die Erzeugung einer generalisierten Myopathie gelungen ist, wird in seinen wesentlichen Merkmalen und seinem Krankheitsverlauf kurz beschrieben. Durch dieses Tiermodell wurden und werden der Kardiologie viele neue Forschungsmöglichkeiten eröffnet.

Summary

Up to now myocardiopathies have usually been classified into primary and secondary forms. In this way some order has been brought to the multiple and indistinct definitions of these diseases. However in the light of present day knowledge some forms cannot be attributed to one or other group with certainty. Therefore it seems more relevant to adopt a classification according to the disease syndromes currently understood and to abandon the division into primary and secondary forms. By means of some numerical examples it is shown that physicians, and in particular medical specialists, are seeing the myocardiopathies in ever increasing numbers. The aetiological importance of genetic factors in certain myocardiopathies is emphasized and the connection between myopathies or neuromyopathies and myocardiopathies is referred to. A new research model, a strain of Syrian golden hamster, is briefly described. A generalised myopathy can be successfully developed by inbreeding (brother-sister cross) and the main characteristics and course of this disease are outlined. This animal model has opened up numerous research possibilities in cardiology and will continue to do so.

Resumen

Acerca de la clasificación, etiología y patogénesis de las miocardiopatías

La clasificación de las miocardiopatías en formas »primarias« y »secundarias«, muy utilizadas hasta la fecha, ha aportado ciertamente un orden en la multiplicidad y confusión de estas afecciones, choca sin embargo con dificultades, ya que es insegura la inclusión de algunos de estos cuadro clínicos en uno u otro grupo, según el estado actual de nuestros conocimientos. Por tanto parece estar mas justificado objetivamente proceder a la clasificación según los síndromes patológicos hasta ahora conocidos y prescindir de una clasificación en formas »primarias« y »secundarias«. A base de algunos ejemplos numéricos se llama la atención sobre el hecho de que el médico, sobre todo el internista, se ve confrontado cada vez con mayor frecuencia con el cuadro clínico de las miocardiopatías. Se subraya la importancia etiológica de los factores genéticos para determinadas miocardiopatías, señalándose sobre todo las relaciones entre miopatías o neuromiopatías y miocardiopatías. El nuevo modelo de investigación de una especie de hámster »dorados« sirios, en los que se logró por cruce (hermano-hermana) engendrar una miopatía generalizada, se describe brevemente en sus características esenciales y en su evolución clínica. Mediante este modelo animal se le abrieron y se abren muchas nuevas posibilidades de investigación al cardiólogo.