Thrombopenisches Hyperspleniesyndrom bei splenomegaler Leberzirrhose

Zusammenfassung

Bei neun Patienten mit thrombopenischem Hyperspleniesyndrom bei splenomegaler Leberzirrhose wurden Bestimmungen von Thrombozytenlebensdauer und Thrombozytenabbauort einschließlich Adrenalin-Stimulation mit ⁵¹Cr-markierten Thrombozyten durchgeführt. Aus den Untersuchungsbefunden ist der Schluß erlaubt, daß die Thrombopenie durch eine vermehrte Speicherung der Plättchen in der vergrößerten Milz und nicht durch eine splenomegale Markhemmung bedingt ist. Der dadurch hervorgerufene Entzug von Thrombozyten aus der Zirkulation führt zur Thrombopenie. Die normale Thrombozytenlebensdauer spricht gegen eine Destruktion der Thrombozyten in der vergrößerten Milz. Unter Adrenalin-Stimulation findet sich noch Stunden und Tage nach Injektion von radioaktiv markierten Blutplättchen eine reziproke Beziehung zwischen Anstieg der Thrombozytenradioaktivität im Blut und Abfall der Milzradioaktivität, der darauf hinweist, daß die Milz eine austauschbare Speicherfunktion für funktionsfähige Thrombozyten besitzt. Von großer Bedeutung für die Interpretation der Thrombozytenlebensdauerkurven ist weiterhin der Recovery-Wert, der beim Hyperspleniesyndrom erniedrigt ist. Typisch für ein thrombopenisches Hyperspleniesyndrom sind somit ein erniedrigter Recovery-Wert, eine hohe Oberflächenaktivität über der Milz, eine normale Überlebenszeit der Thrombozyten und eine positive Adrenalin-Stimulation.

Summary

Platelet survival and site of platelet destruction, including results of adrenaline stimulation with ⁵¹Cr-labelled platelets, were measured in nine patients with thrombocytopenic hypersplenism associated with splenomegalic liver cirrhosis. The results indicate that thrombocytopenia is caused by increased storage of platelets in an enlarged spleen and not by splenomegalic inhibition of the marrow. The increased platelet life-span resulting from the storage argues against platelet destruction in an enlarged spleen. After adrenaline injection there was a reciprocal relationship between the rise in platelet radioactivity in blood and the fall in splenic radioactivity hours and days after labelled platelets have been injected: this would suggest that the spleen acts as an exchangeable pool for functioning platelet. Of great importance in the interpretation of platelet survival is the recovery value, which is decreased in hypersplenism. A decreased recovery value, high surface radioactivity over the spleen, normal survival time of platelet and positive adrenaline stimulation test are typical of thrombocytopenic hypersplenism.

Resumen

Síndrome hiperesplénico trombopénico en la cirrosis hepática esplenomegálica

En nueve pacientes con síndrome hiperesplénico trombopénico en una cirrosis hepática esplenomegálica se llevaron a cabo determinaciones del tiempo de vida de los trombocitos y de los lugares de su destrucción, incluso la estimulación adrenalínica con trombocitos marcados con Cr⁵¹. De los hallazgos exploratorios nos permitimos deducir que la trombopenia es debida a un mayor almacenamiento de las plaquetas en el bazo, aumentado de tamaño, y no a una inhibición medular esplenomegálica. La así provocada sustracción de trombocitos de la circulación conduce a la trombopenia. El tiempo normal de vida de los trombocitos habla en contra de una destrucción de los trombocitos en el bazo aumentado de tamaño. Bajo la estimulación de adrenalina se encuentran, aún después de horas y días tras la inyección de plaquetas marcadas radiactivamente, una relación recíproca entre incremento de la radiactividad de los trombocitos en la sangre y la pérdida de la radiactividad en el bazo, lo que indica que el bazo posee una función de almacenamiento intercambiable para los trombocitos funcionalmente aptos. De gran importancia para la interpretación de las curvas de tiempo de vida de los trombocitos es el valor recovery, que está disminuído en el síndrome hiperesplénico. Típico del síndrome hiperesplénico es, por tanto, una disminución del valor recovery, una elevada actividad superficial sobre el bazo, un tiempo de sobrevivencia normal de los trombocitos y una estimulación positiva a la adrenalina.