Das Budd-Chiari-Syndrom bei membranöser Obstruktion des Lebersegmentes der unteren Hohlvene

Zusammenfassung

Das klinische Erscheinungsbild der membranösen Obstruktion der unteren Hohlvene im hepatischen Segment besteht in einer varikösen Erweiterung der zuführenden Venen und in der Symptomatik eines Budd-Chiari-Syndroms mit Hepatosplenomegalie, Aszites und Ösophagusvarizen. Einer der extrem seltenen Fälle mit unauffälliger peripherer Venenzeichnung wurde bei einer 25jährigen Patientin beobachtet. Die präoperative differentialdiagnostische Abgrenzung gelingt hier nur durch die routinemäßige Bestimmung des unterschiedlichen Venendruckes im unteren und oberen Hohlvenenbereich. Diagnostische Sicherheit gibt die Cavographie. Für die Patienten steht die Bedrohung durch den stauungszirrhotischen Umbau der Leber mit der Möglichkeit von Ösophagusvarizenblutungen im Vordergrund. Bisherige Versuche der transkardialen Membranotomie erbrachten gute Ergebnisse, jedoch besteht die Gefahr von thrombotischen Ablagerungen an den flottierenden Membranresten mit rezidivierenden Lungenembolien und Restenosen. Es wird die operative Totalkorrektur unter Sicht empfohlen.

Summary

A case of Budd-Chiari syndrome caused by a membrane obstructing the inferior vena cava at just above the inflow of the hepatic veins in a 25-year-old woman is described and the literature reviewed. The clinical features consist of varicose enlargement of the collateral veins and enlargement of liver and spleen, ascites and oesophageal varices. In the reported case, however, there were no significant abnormalities of the peripheral veins. It was only on finding a pressure difference between the inferior and superior venae cavae that the diagnosis was first made. It was confirmed by contrast-medium injection into the inferior vena cava. Because of the danger of thrombotic deposits at the obstructing membrane causing recurrent pulmonary embolism and re-stenosis, operation under vision with complete removal of the membrane and local thrombi is recommended.

Resumen

El síndrome de Budd-Chiari en la obstrucción membranosa del segmento hepático de la vena cava inferior

El cuadro clínico de la obstrucción membranosa de la cava inferior en el segmento hepático se caracteriza por un ensanchamiento varicoso de las venas aferentes y por la sintomatología de un síndrome de Budd-Chiari con hépatoesplenomegalia, ascitis y varices esofágicas. Uno de los casos extremadamente raros, con signos venosos periféricos sin importancia, se observó en una paciente de 25 años de edad. El diagnóstico diferencial preoperatorio se logró en este caso sólo por la determinación rutinaria de las diferentes tensiones venosas en el territorio de las cavas superior e inferior. La seguridad diagnóstica la aporta la cavografía. Para los pacientes existe en primer lugar el peligro de una reconstrucción cirrótica por extasis del hígado con la posibilidad de hemorragias de las varices esofágicas. Los intentos de membranotomía transcardial, hechos hasta la fecha, aportaron buenos resultados, pero existe el peligro de almacenamientos trombóticos en los restos membranosos flotantes con embolias pulmonares recidivantes y estenosis residuales. Se recomienda la operación total correctora bajo visión directa.