Multiple endokrine Hyperplasien und Adenome mit Zollinger-Ellison-Syndrom und allgemeiner Thromboseneigung

Zusammenfassung

Bei einer 32jährigen Frau bestand das Syndrom multipler endokriner Hyperplasien und Adenome, das bis auf geringe Zeichen eines Hyperparathyreoidismus klinisch nicht manifest war. Bemerkenswert ist das gleichzeitige Vorkommen eines Zollinger-Ellison-Syndroms und einer ausgedehnten Thromboseneigung. Die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms konnte präoperativ auf Grund der ausgeprägten klinischen und röntgenologischen Symptomatik gestellt werden. Zu dieser Zeit war die Operation jedoch nicht mehr erfolgreich, die Patientin verstarb im Kreislaufschock unter Blutungen aus Anastomosenulzera nach Magenresektion. Die Thromboseneigung zeigte sich autoptisch an ausgedehnten Thromben in Venen, Arteriolen und Kapillaren verschiedener Organe. Bei endokriner Polyadenomatose mit Beteiligung der Nebenschilddrüsen oder Verdacht darauf sollte an diese Möglichkeit gedacht werden. Nur die Frühdiagnose der Krankheit kann dazu beitragen, die schlechten Heilungsaussichten zu verbessern.

Summary

Multiple hyperplasias and adenomas of endocrine glands were demonstrated in a 32-year-old woman who - except for minor signs of hyperparathyroidism - was free of symptoms relating to them. At the same time she had the characteristic clinical and radiological signs of Zollinger-Ellison syndrome and a tendency towards thromboses. She died of circulatory shock due to bleeding from anastomotic ulcers after gastric resection. At necropsy there were widespread thromboses in veins, arteries and capillaries of several organs. Adenomatosis of endocrine glands with involvement of the parathyroid should warn against the possible occurrence of thromboses.

Resumen

Hiperplasias endocrinas múltiples y adenomas con síndrome de Zollinger-Ellison y tendencia general a las trombosis

En una mujer de 32 años de edad existía el síndrome de hiperplasias endocrinas múltiples y adenomas, que, con excepción de ligeros signos de hiperparatiroidismo, no se manifestó clínicamente. Digno de mencionar es la presencia simultánea de un síndrome de Zollinger-Ellison y de una extendida tendencia a las trombosis. El diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison pudo establecerse antes de la operación a' base de la acentuada sintomatología clínica y radiológica. Pero ya en este tiempo no fué exitosa la operación y la paciente falleció en shock circulatorio a consecuencia de las hemorragias procedentes de las anastomosis de la úlcera tras la resección. La tendencia a las trombosis se mostró autópticamente en las trombosis extensas de las venas, arteriolas y capilares de varios órganos. En la poliadenomatosis endocrina con participación de las glándulas paratiroideas, o sospecha de ella, se debería pensar en esta posibilidad. Sólo el diagnóstico precoz puede aportar una mejoría de las sombrías perspectivas de curación.