Über primäre Sarkome des Hauptstammes der Arteria pulmonalis

Zusammenfassung

Im Gegensatz zu sekundär-blastomatösen Alterationen der Arteria pulmonalis sind Sarkome, die primär in der Wand der Lungenschlagader entstehen, außerordentlich selten. Ihr Ausgangsort ist meist die Innenschicht des dorsalen Bereiches des Truncus pulmonalis. Mitunter sind auch die Pulmonalklappen in den Geschwulstprozeß einbezogen. Die Ausbreitung erfolgt kontinuierlich intramural und intravasal bis weit in die Lunge hinein. Angiographisch finden sich bereits zu Lebzeiten der Patienten Ausfälle in der Darstellbarkeit des pulmonalen Gefäßbaumes infolge schwerer Strukturänderungen des Strombettes. Eine Zeitlang ist eine Ausgleichsversorgung des Lungenparenchyms über die Arteria bronchialis und deren Querverbindungen mit Ästen der Arteria pulmonalis, die noch nicht durch Tumor verschlossen sind, möglich. Die funktionellen Leistungen der broncho-pulmonalen Anastomosen (»Sperrarterien«) spiegeln sich in architektonischen Besonderheiten wider. Mit der Durchströmung dieser präkapillären Querverbindungen vom großen zum kleinen Kreislauf und dem verlangsamten oder stillgelegten Blutfluß im Anfangsteil der Arteria pulmonalis steht in Zusammenhang, daß bei solchen Sarkomen (trotz hoher Teilungsrate) Fernmetastasierungen im Gebiet des großen Kreislaufes nicht oder fast nicht beobachtet werden. Ein ursächlicher Zusammenhang der Geschwulstentstehung mit dem Ductus Botalli und mit kongenitalen Fehlbildungen im Strukturgefüge des Pulmonalisstammes ist denkbar.

Summary

Primary sarcoma of the wall of the pulmonary artery is exceedingly rare. It usually originates from the inner layer of the dorsal part of the truncus pulmonalis. Sometimes the pulmonary valves are also involved in the neoplastic process. It spreads intramurally and intravascularly far into the lungs. The angiogram during life will show filling defects in the pulmonary vascular tree due to severe structural changes. Collateral circulation via the bronchial arteries or their cross-connections is possible to parts of the pulmonary arterial tree not yet occluded by tumour. The functional capacity of broncho-pulmonary anastomoses is reflected in certain architectonic peculiarities. Blood flow through these precapillary cross-connections from the systemic to the pulmonary circulation and the slowing down or absence of blood flow in the proximal part of the pulmonary artery are responsible for the circumstance that in sarcoma distant metastases to the systemic circulation are rare or absent, despite a high mitotic rate. It is possible that there is a causal connection between the development of such a neoplasm and the ductus arteriosus or congenital malformations in the main pulmonary artery.

Resumen

Sobre el sarcoma primitivo del tronco de la arteria pulmonar

En oposición a las alteracíones blastomatosas secundarias de la arteria pulmunar son extraordinariamente raros los sarcomas originados primitivamente en la pared de la arteria pulmonar. Su lugar de partida es casi siempre la capa interna de la región dorsal del tronco pulmonar. A veces estan incluídas también las válvulas pulmonares en el proceso tumoral. La propagación tiene lugar de forma contínua en el interior de la pared e intravascularmente afectando en profundidad a los pulmones. Las angiografías realizadas en vida de los pacientes mostraron manifestaciones patológicas en la exposición del árbol vascular pulmonar consecutivas a graves alteraciones estructurales del lecho vascular. Por algún tiempo es posible un suministro compensador del parenquima pulmonar por la arteria bronquial y sus conexiones transversales con ramas de la arteria pulmonar, aún no ocluídas por el tumor. La capacidad funcional de las anastomosis bronco-pulmonares (»arterias de cierre«) se reflejan en las peculiaridades arquitectónicas. Con la irrigación de estas conexiones transversales precapilares de la circulación mayor a la menor y con una corriente sanguínea retardada o parada en la porción inicial de la arteria esta en correlación el que en tales sarcomas, a pesar del gran número de bifurcaciones, no se observen, o sólo muy raramente, metástasis a distancia en el territorio de la circulación mayor. Es imaginable una correlación etiológica del desarrollo tumoral con el conducto arteriovenoso de Botal y con malformaciones congénitas en la trama estructural del tronco pulmonar.