Moschcowitz-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 24jährigen Patientin mit einem Moschcowitz-Syndrom – hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, bizarre neurologische Symptomatik, Fieber, multiple »thrombotische« Gefäßverschlüsse -, die 25 Tage nach Beginn der Erkrankung verstarb, wurden mehrfach gerinnungsphysiologische Untersuchungen durchgeführt. Eine generalisierte intravaskuläre Gerinnung (Verbrauchskoagulopathie) ließ sich als Ursache der Gefäßverschlüsse ausschließen. Eine primäre Gefäßwandläsion unbekannter Genese scheint als zentrales pathogenetisches Prinzip in Betracht zu kommen.

Summary

Thrombotic trombocytopenic purpura (Moschcowitz' syndrome) developed in a 24-year-old woman who died of it 25 days after the onset of symptoms. Serial studies of the blood clotting mechanisms excluded generalized intravascular coagulation (“Verbrauchs” cogulopathy) as the cause of the vascular occlusions. It is possible that a primary vascular lesion of unknown cause was responsible.

Resumen

Síndrome de Moschcowitz

En una paciente con un síndrome de Moschcowitz – anemia hemolítica, trombocitopenia, sintomatología neurológica rara, fiebre y múltibles oclusiones »trombóticas« – a consecuencia del cual falleció a los 25 días de haberse iniciado, se llevaron a cabo repetidos análisis fisiológicos de la coagulación. Como causa de la oclusión vascular pudo excluirse una coagulación intravascular generalizada. Parece que se puede considerar como principio patogenético central una lesión de la pared vascular de etiología desconocida.