Diffuse interstitielle progressive Lungenfibrose im Kindesalter

Zusammenfassung

Die diffuse interstitielle progressive Lungenfibrose wird in einer akuten und in einer chronischen Form beobachtet. Die letztere ist häufiger. Es wird über zehn eigene Beobachtungen berichtet. Meist beginnt die Erkrankung mit einer unspezifischen Infektion. Sie verläuft in Schüben. Man unterscheidet das Anfangsstadium als kompensierte Lungeninsuffizienz und ein zweites (Final-)Stadium als dekompensierte Lungeninsuffizienz. Infolge Überlastung des kleinen Kreislaufs entwickelt sich allmählich ein Cor pulmonale. Pathologisch-anatomisch fühlt die Lunge sich derb gummi-lederartig an. Mikroskopisch findet man eine diffuse interstitielle Fibrose mit Verbreiterung der Alveolarsepten und teilweisem Kollabieren der Alveolarräume. Durch Verdickung der Alveolarwände wird die Sauerstoffdiffusion erschwert. Außerdem kommt es zur Einengung des pulmonalen Kapillarnetzes und -bettes. Atmung und Durchblutung der Lunge werden gemeinsam betroffen. Untersuchungen der Atmung ergeben eine Herabsetzung der Vitalkapazität, Verschiebung des Atemzeitquotienten, Verminderung der Atemreserve, eventuell Erniedrigung des Tieffenau-Tests. Das Röntgenbild zeigt radiäre Streifung, Fleckschatten und netzartige Zeichnungen sowie Infiltratbildungen. Zu Lebzeiten läßt sich die Diagnose nur durch Probepunktion oder Exzision sicher stellen. Therapeutisch können Herzmittel und Corticoide von Nutzen sein.

Summary

Diffuse interstitial progressive pulmonary fibrosis may occur in an acute or in a chronic form, the latter being more frequent. Ten personal cases are reported. In most instances the disease began as a non-specific infection and took its course as repeated bouts. The initial stage may be described as compensated pulmonary insufficiency, while the second, final stage is one of decompensated pulmonary insufficiency. There is a slowly progressing development of cor pulmonale. At necropsy the lungs have the consistency of hard rubber or leather. Microscopically there is diffuse interstitial fibrosis with enlargement of the alveoli as well as some collapse of the alveolar spaces. Because the alveolar walls are thickened the diffusion of oxygen may be impaired. In addition there is narrowing of the pulmonary capillaries. Respiration and perfusion of the lungs are affected simultaneously. Respiratory function tests showed a decreased forced expiratory volume, there was usually a shift in the ratio of the duration of inspiration and exspiration, a decrease in the ventilatory reserve and sometimes a diminished timed expiratory volume. The radiological features included radial striations, shadows and net-like markings as well infiltrations. During life, diagnosis can only be confirmed by biopsy or excision. Corticoids and drugs circulatory stimulants may be of value.

Resumen

La fibrosis pulmonar intersticial difusa progresiva en la infancia

La fibrosis pulmonar intersticial difusa progresiva es observada en una forma aguda y crónica. Esta última es más frecuente. Se informa de diez observaciones propias. La enfermedad comienza las más de las veces con una infección inespecífica. Transcurre en brotes. Se distingue entre la fase inicial como insuficiencia pulmonar compensada y una segunda fase final como insuficiencia pulmonar descompensada. A consecuencia de la sobrecarga de la circulación pulmonar se desarrolla poco a poco un “cor pulmonale”. Anatomopatológicamente se palpa el pulmón como goma-cuero duro. Microscopiamente se halla una fibrosis intersticial difusa con ampliación de los tabiques alveolares y colapso parcial de los espacios alveolares. Por el espesamiento de los tabiques alveolares se dificulta la difusión de oxígeno. Además, sobreviene un estrechamiento de la red y del lecho capilares pulmonares. La respiración y la irrigación del pulmón son afectadas comúnmente. De exploraciones de la respiración resultan una disminución de la capacidad vital, desviación del cociente del tiempo de respiración, disminución de la reserva respiratoria, eventualmente disminución del test de Tieffenau. La radiografía muestra rayas radiales, sombras de manchas y dibujos reticulares así como formaciones de infiltraciones. En tiempos de vida se puede establecer el diagnóstico con seguridad sólo por punción de prueba o excisión. Terapéuticamente pueden ser útiles remedios cardíacos y corticoides.