Zusammenfassung
Im Lauf der letzten Jahre wurde das Blut von 55 Hämophiliekranken untersucht, von
denen 47 der Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel), 8 der Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel)
angehörten. Eine deutliche erbliche Belastung konnten wir in insgesamt 31 Fällen von
Hämophilie A und B beobachten mit dem Ergebnis, daß innerhalb der einzelnen Familien
die Krankheit gleich schwer vererbt wurde. Auf Grund von vergleichenden quantitativen
Bestimmungen des antihämophilen Globulins konnte festgestellt werden, daß die von
Pitney entwickelte Methode genauere Werte angibt als der Thrombokinase-Bildungstest
nach Biggs oder die quantitative Bestimmung des antihämophilen Globulins nach Marbet,
Winterstein. Durch gleichzeitige Bestimmung des antihämophilen Globulins (AHG) und
der Gesamtgerinnungszeit (r+k-Zeit im Tromboelastogramm) versuchten wir eine ungefähre
Einteilung der Hämophilie A in eine schwere, mittelschwere und leichte Form zu treffen.
Die Therapie schwerer Hämophilie-A-Blutungen wurde angeschnitten.
Summary
Within the last few years, of 55 haemophiliacs examined in the Department of Medicine
of the University of Freiburg, 47 had haemophilia A (factor VIII deficiency) and 8
had haemophilia B (factor IX deficiency). The disease was shown to be genetically
linked in 31 cases of A or B. Comparison of the thrombokinase-formation tests showed
the one developed by Pitney to be more accurate than the one by Biggs, and superior
to the test of Marbert for the determination of antihaemophilic globulin. Simultaneous
determination of antihaemophilic globulin and total clotting time (r + k time in the
thrombo-elastogram) enabled the authors to classify haemophilia roughly into severe,
moderately severe and light forms. Methods of treatment of severe haemorrhages in
haemophilia A are discussed.
Resumen
El diagnóstico de formas graves, semigraves y leves de la hemofilia A
En el curso de los últimos años fué analizada la sangre de 55 hemofílicos, correspondiendo
47 casos a la hemofilia A (carencia del factor VIII) y 8 a la hemofilia B (carencia
del factor IX). Hemos podido observar una tara hereditaria evidente en 31 casos de
las dos hemofilias, resultando que la enfermedad había sido transmitida con el mismo
grado de gravedad dentro de cada una de las familias. En virtud de determinaciones
cuantitativas comparativas de la globulina antihemofílica se pudo comprobar que el
método desarrollado por Pitney indica valores más exactos que el test de formación
de trombocinasa según Biggs o la determinación cuantitativa de la globulina antihemofílica
según Marbert y Winterstein. Determinando al mismo tiempo la globulina antihemofílica
(AHG) y el tiempo de coagulación total (tiempo de r + k en el tromboelastograma),
hemos intentado una clasificación aproximada de la hemofilia A en formas graves, semigraves
y leves. Se presentan proposiciones para la terapia de hemorragias graves de la hemofilia
A.
