Klinik und operative Behandlung der Vorhofseptumdefekte vom Typ des Foramen primum¹

Zusammenfassung

Wir unterscheiden das echte Foramen primum, den Canalis atrioventricularis partialis (sog. Foramen primum) und totalis. Bei den beiden letzteren sahen wir regelmäßig eine Spaltung des vorderen Mitralsegels, aber nie eine solche des hinteren Trikuspidalsegels, statt dessen meist ein mehr oder weniger starkes, defektartiges Klaffen der postero-medialen Trikuspidal-kommissur. Zusätzliche, zum Teil erhebliche Veränderungen am Atrioventrikular-klappenapparat sind nicht außergewöhnlich. Zwischen Ostium secundum und echtem Ostium primum finden sich pathophysiologisch keine nennenswerten Unterschiede. Ungünstiger ist die hämodynamische Situation beim Canalis partialis, am ungünstigsten in der Regel beim Canalis totalis. Das klinische Bild des Foramen primum hat Parallelen mit dem des Foramen secundum. Schwieriger ist, von dem seltenen echten Ostium primum abgesehen, die Differenzierung der verschiedenen Ostium-primum-Defektformen, des Defektes mit gleichzeitiger Mitral- und Trikuspidalklappenanomalie und des Defektes mit zusätzlicher Defektbildung in der Kammerscheidewand. Die unterschiedliche Hämodynamik der 3 Ostium primum-Formen spiegelt sich in der klinischen Symptomatologie wider. Auf die Bedeutung des Elektrokardiogramms bei der Diagnostik wird hingewiesen. Durch Lungengefäßveränderungen mit Erhöhung des Strömungswiderstandes im kleinen Kreislauf wird das klinische Bild alteriert. Die Prognose für die einzelnen Formen ist unterschiedlich. Am schlechtesten ist sie beim Canalis totalis. Mit der Operation kann man beim einfachen Ostium primum, beim Canalis partialis und beim Canalis totalis mit funktionell kleinem oder mittelgroßem Septumdefekt gewöhnlich bis zum 5. oder 6. Lebensjahr warten. Beim totalen Kanal mit großem Ventrikelseptum-defekt ist sie vielfach schon im Säuglingsalter erforderlich. Die Operation verbietende oder das Operationsrisiko erhöhende Momente werden angeführt. Aufgabe der Operation ist der Defektverschluß und die Bereinigung zusätzlicher Mißbildungen. Die anatomischen Variationen verlangen fallweise eine Abwandlung der Technik. Zum Teil verhindern sie eine volle Korrektur. Wir haben 31 sogenannte Foramina prima und 5 Canales totales mittels der Herz-Lungenmaschine operiert. Auffallend ist der relativ hohe Prozentsatz der Verknüpfung eines Foramen primum mit andersartigen Herzanomalien angeborener oder erworbener Natur. Bei etwa ⅓ wurde das Foramen primum direkt vernäht, beim anderen Teil durch Einsetzen eines Teflonplättchens. Bei den totalen Kanälen verschlossen wir den Ventrikelseptumdefekt durch Aufnähen des Klappenapparates auf das Ventrikelseptum. Nicht immer war aus anatomischen Gründen eine vollständige Rekonstruktion der Klappen zu erzielen. Von 23 Foramina prima ohne andersartige anatomische Weiterungen sind 3, von 8 Fällen mit solchen ebenfalls 3 dem Eingriff erlegen. Dazu kommt 1 Spättodesfall (AV-Block). Von den 5 Patienten mit Canalis totalis verloren wir 2. Die klinischen Ergebnisse bei den Überlebenden sind einstweilen gut. 1 Fall hat einen postoperativen AV-Block bei subjektiv gutem Befinden.

Summary

The authors include among the septum primum group of atrial septal defects the following 3 types: (1) true septum primum defect without significant valvular anomaly; (2) septum primum defect with deformities of the mitral or tricuspid valve (partial a—v canal); (3) septum primum defect with valvular deformities and ventricular septal defect (total a—v canal). This group has constituted about 12% of cases of atrial septal defect operated on at the Medical Academy, Düsseldorf. Among the last two types there was always a splitting of the anterior leaflet of the mitral valve, and frequently also a separation of the postero-medical commissure of the tricuspid valve. Additional anomalies of the valves were not rare.—It is pointed out that there are no basic differences, haemodynamically and clinically, between secundum and primum defects per se. The distinction lies in the additional anomalies which are so frequently associated with a septum primum defect. These (valvular deformities and/or ventricular septal defect) determine the haemodynamic and thus clinical differences between the 3 types. The clinical differentiation between the specific types is, however, not always easy and the diagnosis of associated anomalies often impossible before operation.—Surgical treatment of this group should now always be with the heart-lung machine. The clinical course of total a—v canal often demands surgical correction in infancy, while in the other two forms the 5th or 6th year of life is probably optimal for surgery. Operation on 31 cases of septum primum or partial a—v canal and 5 cases of total a—v canal revealed a high incidence of associated additional congenital or acquired cardiac anomalies. Simple suturing sufficed for closure of the atrial defect in about ⅓ of cases, while teflon patches were required for the remainder. Any additional ventricular septal defect was closed by suturing the valvular apparatus upon it. In some cases it was impossible to correct completely the valvular deformities. Of 23 cases with true primum defect (type 1), 3 died of the operation, of 8 cases of partial a—v canal, 3 died; there was an additional late death due to complete heart block. Of 5 cases of total a—v canal, 2 died of the operation. The postoperative results among the survivors have been invariably good, including one with a postoperative complete a—v block. However, the follow-up period is still to be measured in months, and late results will have to be awaited.

Resumen

Clínica y tratamiento operatorio de los defectos del tabique interauricular del tipo de «foramen primum»

Distinguimos el «foramen primum» típico, el «canalis atrioventricularis partialis» (el así llamado «foramen primum») y el «canalis atrioventricularis totalis». En los dos últimos vimos con regularidad una escisión del velo mitral anterior, pero nunca del velo tricuspídeo posterior; en cambio, observamos las más de las veces una hendidura más o menos entreabierta, a modo de defecto, de la comisura tricuspídea posterior-media. Alteraciones adicionales, en parte considerables, en el aparato atrioventricular no tienen nada de extraordinario. Desde el punto de vista fisiopatológico no se encuentran diferencias dignas de mención entre el «ostium secundum» y el «ostium primum» típico. Más desfavorable es la situación hemodinámica en el canal parcial y por regla general alcanza su extremo más desfavorable en el canal total. El cuadro clínico del «foramen primum» ofrece paralelismo con el del «foramen secundum». Hecha abstracción del raro «ostium primum» típico, es más difícil la diferenciación de las diversas formas del defecto de «ostium primum», del defecto con anomalía simultánea de las válvulas mitral y tricúspide y del defecto con formación adicional de un defecto en el tabique interventricular. La hemodinámica diferente de las tres formas de «ostium primum» se refleja en la sintomatología clínica. Se señala la importancia del electrocardiograma para el diagnóstico. El cuadro clínico es modificado por alteraciones de los vasos pulmonares con aumento de la resistencia de la corriente en la circulación pulmonar. El pronóstico varía según las diversas formas. El peor es el relativo al canal total. Con la operación se puede esperar hasta el 5^° ó 6^° año de vida en cuanto al «ostium primum» sencillo, canal parcial y canal total con defecto funcional del tabique, pequeño o semigrande, se refiere. En el caso del canal total con gran defecto del tabique interventricular es muchas veces necesaria ya en la lactancia. Se indican los factores que prohiben la operación o que aumentan el riesgo de la misma. A la operación incumbe la misión de cerrar el defecto y de rectificar deformaciones adicionales. Las variaciones anatómicas requieren una modificación de la técnica según cada caso concreto. En parte impiden una corrección completa. Hemos operado con ayuda de la máquina cardio-pulmonar 31 casos del así llamado «foramen primum» y 5 casos de canal total. Sorprende el porcentaje relativamente alto de la combinación de un «foramen primum» con otras anomalías cardíacas de naturaleza congénita o adquirida. En una tercera parte, aproximadamente, el «foramen primum» fué suturado directamente, mientras que en el resto fué aplicada una plaquita de Teflon. En los casos de canal total hemos cerrado el defecto del tabique interventricular suturando el aparato valvular sobre el tabique. No siempre era posible lograr una reconstrucción completa de las válvulas, debido a razones anatómicas. De 23 casos de «foramen primum» sin más complicaciones anatómicas sucumbieron 3 por la intervención y de 8 casos con tales complicaciones murieron igualmente 3. Añádese 1 caso de muerte tardía (bloqueo atrioventricular). De los 5 enfermos con canal total hemos perdido 2. Los resultados clínicos en los supervivientes son buenos por ahora. 1 caso tiene un bloqueo atrioventricular postoperatorio con estado general subjectivamente bueno.