Die Riesenzellenarteriitis¹

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild ist durch die Zeichen einer Allgemeininfektion, wie Schwäche, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme bis zur Kachexie, meist geringe Temperaturerhöhung, mäßige Leukozytose und eine starke Erhöhung der Blutkörperchensenkung, sowie durch charakteristische lokale Erscheinungen gekennzeichnet. Die Arterien treten bevorzugt, aber nicht immer, im Temporalisbereich als stark geschlängelte, schmerzhafte Stränge hervor. Die quälenden Kopfschmerzen sind durch Analgetika nicht zu beseitigen. Bei 37% der Fälle ist das Sehvermögen stark beeinträchtigt. Der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung liegt zwischen dem 70. und 75. Lebensjahr; sie befällt beide Geschlechter gleichmäßig. An 3 eigenen Beobachtungen und 150 Fällen der Literatur werden die Klinik, die Differentialdiagnose und die pathologisch-anatomischen Befunde besprochen. Die Ätiologie ist bisher noch nicht geklärt. Die Prognose wurde bei einer Letalität von 2O% bisher zu günstig beurteilt. Wesentlich für die Behandlung ist die Frühdiagnose; durch Exzision der A. temporalis kann die Diagnose gestellt und außerdem durch die Beseitigung dieser Arterie die Generalisation vermieden und damit die Heilung erleichtert werden.

Summary

This disease is characterized by signs and symptoms of a systemic infection (weakness, fatigue, loss of appetite and weight, slight pyrexia, and marked increase in the erythrocyte sedimentation rate), as well as localized findings. The artery usually has a prominent appearance in the temporal region, sensitive to touch, and assumes a tortuous course. There is severe headache, which is unresponsive to analgesics. In about one-third of the cases there is visual impairment. The peak incidence occurs between the ages of 10 and 15; there is no sex differential. On the basis of 3 own cases and an analysis of 150 published cases the differential diagnosis and the histological findings are discussed. The cause of the condition remains unknown. The prognosis is thought to be even worse than the usually quoted death-rate of 20% would indicate. Early diagnosis is highly important: excision of the temporal artery confirms the diagnosis, avoids generalization of the disease, and facilitates healing.

Resumen

La arteritis por células gigantes

El cuadro patológico está caracterizado por los signos de una infección general, como debilidad, cansancio, anorexia, pérdida de peso hasta la caquexia, escasa elevación de la temperatura casi siempre, moderada leucocitosis y una intensa aceleración de la velocidad de sedimentación globular, así como manifestaciones locales características. Las arterias resaltan como cordones muy flexuosos y dolorosos en la zona temporal, aunque no siempre. Las torturadoras cefalalgias no pueden resolverse con analgésicos. En un 37% de los casos está acusadamente reducida la visión. La máxima frecuencia de la enfermedad cae entre los 70 y 75 años de edad; afecta por igual ambos sexos. Con 3 observaciones propias y 150 casos de la literatura, se discuten la clínica, diagnóstico diferencial y los hallazgos anatomo-patológicos. La etiología no se ha aclarado todavía. El pronóstico fue enjuiciado hasta ahora demasiado favorablemente con una letalidad del 20%. Es fundamental para el tratamiento el diagnóstico precoz; por la excisión de la a. temporal puede establecerse el diagnóstico y evitarse además con la eliminación de esta arteria, la generalización facilitando así la curación.