Die Lungenzirrhose^{1 , 2}

Zusammenfassung

Unter den Lungenfibrosen stellt die Lungenzirrhose ein eigenes wohlumrissenes Krankheitsbild dar, das bereits 1897 von Rindfleisch beschrieben und durch von Hansemann 1898 bzw. 1915 als selbständige Krankheitseinheit herausgestellt wurde. Pathogenetisch wird die Erkrankung als Lymphangitis reticularis der Lunge gedeutet (v. Hansemann, Meessen). Die von Hamman und Rich 1935 bzw. 1944 als diffuse interstitielle Lungenfibrose bezeichnete Erkrankung und seitdem in der Literatur allgemein als Hamman-Rich-Syndrom eingeführte Krankheitsbezeichnung ist identisch mit der Lungenzirrhose. Wegen der großen Ähnlichkeit zu den Vorgängen, die sich bei der Leberzirrhose abspielen, erscheint es richtig, den auch aus historischen Gründen gerechtfertigten. Ausdruck „Lungenzirrhose” beizubehalten. An vier (inzwischen 5 s. Fußnote) obduzierten Fällen (Meessen) und von zwei weiteren klinischen Beobachtungen werden die wesentlichen pathologisch-anatomischen und klinischen Krankheitsmerkmale geschildert. Der Charakter der Erkrankung — beginnend mit trockenem Husten, Dyspnoe und Zyanose — ist progredient und führt in Monaten oder Jahren zum Tode durch Atmungsinsuffizienz und Versagen des drucküberlasteten rechten Ventrikels. Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Die Annahme einer Viruserkrankung bleibt hypothetisch. Eine Therapie, die den Prozeß entscheidend beeinflussen würde, ist bisher nicht bekannt.

Summary

Among the pulmonary fibroses, cirrhosis of the lungs is a well-defined disease entity of its own. It was first described by Rindfleisch in 1897, and first recognized as an independent disease by Hansemann a year later. Pathologically the disease is considered to be a reticular lymphangitis. The diffuse interstitial pulmonary fibrosis, described by Hamman and Rich in 1935, is identical with pulmonary cirrhosis. The term cirrhosis is preferred for historical reasons and because the condition shows many similarities with cirrhosis of the liver. — The most important pathological and clinical features are illustrated by the findings in 5 autopsied cases and 2 further cases studied clinically. The disease is progressive, beginning with dry cough, dyspnoea and cyanosis, to end fatally within months or years as a result of respiratory insufficiency and right ventricular failure. The aetiology of the disease is unknown: a viral origin remains hypothetical. Effective treatment is equally unknown.

Resumen

Cirrosis pulmonar

Entre las fibrosis pulmonares, la cirrosis del pulmón representa un cuadro clínico propio y bien delimitado, que fué ya descrito en el año 1897 por Rindfleisch y presentado por Hansemann en 1898 resp. 1915 como entidad nosológica independiente. Patogénicamente se explica la enfermedad como una linfangitis reticular del pulmón (v. Hansemann, Meessen). La enfermedad descrita por Hamman y Rich en 1935 como fibrosis pulmonar intersticial difusa y desde entonces conocida en general en la literatura como síndrome de Hamman-Rich, es idéntica a la cirrosis pulmonar. Por la gran analogía que tiene con los procesos que se desarrollan en la cirrosis hepática, parece oportuno conservar la expresión de «cirrosis pulmonar», justificada también por motivos históricos. En 4 casos (entretanto 5; véase nota al pié), autopsiados (Meessen) y en 2 observaciones clínicas, se describen las principales características anatomopatológicas y clínicas de la enfermedad. El curso de la enfermedad — que comienza con tos seca, disnea y cianosises — es progresivo y lleva en meses o años a la muerte por insuficiencia respiratoria y fracaso del ventrículo derecho sobrecargado por el exceso de presión. La etiología no está clara. El supuesto de una enfermedad por virus permanece hipotético. No se conoce hasta ahora tratamiento alguno que influya decisivamente sobre el proceso.