Die Symptomatologie der angeborenen arterio-venösen Lungenfistel

Zusammenfassung

In der vorliegenden Mitteilung wird die klinische Symptomatologie der angeborenen arterio-venösen Lungenfistel an Hand von 9 eigenen Beobachtungen herausgestellt. Dazu kommt eine weitere Beobachtung mit wahrscheinlich traumatischer Genese der Fistel, die sich in ihrer Symptomatologie aber nicht von den angeborenen Formen unterschied. Es wird gezeigt, daß diese Gefäßanomalie in der Lunge einerseits mit einer geringen oder kaum sichtbaren Cyanose, andererseits mit schwersten Graden von Blausucht vergesellschaftet sein kann. Gelegentlich können Anaemien infolge Blutungen aus der Lunge oder aus Teleangiektasien der Schleimhäute die Cyanose völlig verdecken. Für die Variationsbreite des klinischen Bildes ist bezeichnend, daß es nicht ein Symptom gibt, das in allen 10 Fällen anzutreffen war. Die diagnostisch größte Bedeutung kommt den Verdichtungsherden in der Lunge in Verbindung mit einem über dem Lungenherd hörbaren Fistelgeräusch zu. Verwechslungen mit einer Tuberkulose liegen vor allem bei Lokalisation der Fistel im Oberfeld nahe, andererseits kann eine gleichzeitig bestehende Lungentuberkulose die Erkennung einer arterio-venösen Lungenfistel erschweren. Ersteres gilt sowohl für haemangiomartige Anomalien als auch für scharf abgegrenzte, direkte Fistelbildungen zwischen Arterie und Vene. Auskultatorische Phaenomene können fehlen. Bei hilusnaher Lage einer Fistel kann der röntgenologische Lungenbefund normal sein. In solchen Fällen kann — wie an einem Krankheitsfall gezeigt wird — die Diagnose nur durch die Herzkatheterisierung und Angiokardiographie gestellt werden.

Summary

The signs and symptoms of congenital a-v fistulae of the lungs are discussed on the basis of 9 cases among a total of 2,500 patients with congenital heart disease. A case of probably traumatic a-v fistula is included, because the clinical picture was identical with that seen in the congenital form.

Cyanosis may be very mild (hardly visible in some cases), but very marked in others. Occasionally anaemia due to haemorrhages from the vessels or the telangiectasias of the bronchial mucosa may hide the arterial desaturation. The marked variability of symptoms is illustrated by the fact that no one symptom was present in all of the cases. Foci of increased density in the chest X-ray film in association with the typical fistula murmur, heard over such a focus, are the most important diagnostic feature. Radiologically tuberculosis may be suspected, especially if the fistula is located in the upper lung field. Conversely, co-existent tuberculosis may make it more difficult to recognize an additional a-v fistula. Confusion with tuberculosis may exist whether there is an haemangioma-like anomaly or a well-circumscribed, direct fistula between artery and vein. Auscultatory signs may be entirely absent. If the fistula is near the hilus, the X-ray film of the chest may be normal. In such cases (of which one is reported) the diagnosis must be established by cardiac catheterisation and angiocardiography.

Resumen

La sintomatología de la fístula arterio-venosa pulmonar congénita

En la presente comunicación se trata la sintomatología clínica de la fístula arterio-venosa pulmonar congénita con motivo de 9 observaciones personales. A ellas se une otra más, de probable origen traumático de la fístula, pero que no difiere en su sintomatología de las formas congénitas. Se muestra como esta anomalía vascular del pulmón puede acompañarse unas veces de una escasa o casi apenas perceptible cianosis, y en otros de la lividez más acusada. A veces las anemias debidas a hemorragias pulmonares o telangiectasias de las mucosas ocultan por completo la cianosis. Como muestra de la variabilidad del cuadro clínico es característico que no hubiera ni un sólo síntoma que se repitiera en los 10 casos. La mayor importancia diagnóstica corresponde a los núcleos de condensación en el pulmón, unidos a un soplo fistular perceptible sobre el foco pulmonar. Las confusiones con la tuberculosis son fáciles, sobre todo en la localización en el campo superior de la fístula; y por otra parte, una tuberculosis pulmonar concomitante puede dificultar el reconocimiento de una fístula pulmonar arterio-venosa. Lo primero vale tanto para anomalías hemangiomatosas como para formaciones fistulosas directas entre arteria y vena perfectamente delimitadas. Los fenómenos auscultatorios pueden faltar. La radiología pulmonar puede ser normal cuando la fístula se encuentra cerca del hilio. En tales casos — como se muestra en un enfermo — sólo puede sentarse el diagnóstico por la angiocardiografía y el cateterismo cardíaco.