Die operative Behandlung der kongenitalen, valvulären Pulmonalstenose unter Sicht des Auges mittels Hypothermie

Zusammenfassung

Die angeborene valvuläre Pulmonalstenose macht etwa 8—15% der kongenitalen Angiokardiopathien aus. Unter einem eigenen Untersuchungsgut von 1200 angeborenen Herzvitien betrug ihr Anteil 8,5%. Die Diagnose ist im allgemeinen in einer klinischen Routineuntersuchung möglich, die Frage der operativen Behandlung kann allerdings erst durch venösen Herzkatheterismus und Kontrastmitteldarstellung des Herzens entschieden werden. Für die operative Behandlung haben Brock und Sellors ein transventrikuläres, Dubost und D'Allaines ein transarterielles (über Pulmonalarterie) Vorgehen („geschlossene” Methoden) ausgearbeitet. Vor- und Nachteil beider Methoden halten sich etwa die Wage. An der Düsseldorfer Chirurgischen Klinik wurden 80 Klappenspaltungen nach der Brockschen Methode durchgeführt. Soweit postoperative Herzkatheteruntersuchungen vorgenommen werden konnten, wurde ein gutes Ergebnis in 35—40% (Verringerung des systolischen Druckgradienten zwischen Pulmonalarterie und re. Ventrikel unter 30 mm Hg), ein mittelmäßiges in 40—50% erreicht. In 3 Fällen kam es zu einer Pulmonalinsuffizienz. Diese Ergebnisse waren der Grund, weshalb seit 1œ Jahren die offene Operation unter direkter Sicht bei temporärer Ausschaltung des Herzens aus dem Blutkreislauf in Hypothermie bevorzugt wird. Die Technik wird im einzelnen besprochen. Nach dieser „offenen” Methode wurden bisher 14 Patienten operiert. In 9 Fällen handelte es sich um eine isolierte valvuläre Pulmonalstenose, bei den restlichen 5 bestand gleichzeitig ein Vorhofseptumdefekt. In zwei Fällen wurde der Vorhofseptumdefekt im Anschluß an die Valvulotomie in gleicher Sitzung verschlossen. Nennenswerte Komplikationen traten weder während noch nach der Operation auf. 1 Patient starb 12 Tage nach dem Eingriff an einer plötzlich auftretenden, katastrophalen Blutung aus einem großen, bisher symptomlos gebliebenen älteren Duodenalulkus. Auf Grund vergleichender prae- und postoperativer Druckmessung (praeoperativer systolischer Drunckgradient zwischen Pulmonalarterie und re. Ventrikel in allen Fällen über 70 mm Hg) bei 12 Patienten hatten wir 4mal ein sehr gutes Ergebnis (systolischer Druckgradient 0 bis 10 mm Hg), 3mal ein gutes (Druckgradient 11 bis 30 mm Hg), 3mal ein mäßiges (Druckgradient 31 bis 70 mm Hg). Bei 2 Patienten wurde zwar eine Senkung des Druckes im rechten Ventrikel mit gleichzeitigem Anstieg in der Pulmonalarterie erreicht, der Druckgradient lag aber postoperativ noch über 70 mm Hg. Als Ursache dieser unterschiedlichen Ergebnisse werden weitgehend die anatomischen Verhältnisse an der Pulmonalklappe angesehen. In einigen Fällen wurde neben der Klappenstenose eine so beträchtliche, absolute, taillenartige Einengung der Klappenbasis beobachtet, daß die Herstellung einer normalen Ostiumweite nicht zu erreichen war. Die Vorteile der „offenen” Operationsmethode gegenüber dem Brockschen Verfahren werden aufgezeigt. Abschließend werden Richtlinien für die Operationsindikation gegeben.

Summary

Congenital valvular pulmonary stenosis with a normal aortic root occurred in 3.5% among 1,200 cases of congenital heart disease examined at the authors' hospital. Slightly less than half of the cases were associated with an atrial septal defect (or patent foramen ovale). In 80 cases the “closed” technique of valvotomy (after Brock) had previously been used. Where this could be checked by postoperative cardiac catherisation, it had produced good results (decrease of R.V.-P.A. systolic pressure gradient to less than 30 mm. Hg) in 35—40%, moderate results (pressure gradient of more than 30 mm. Hg) in 40—50%. Pulmonary insufficiency occurred in 3 cases. Because of these results the authors have, since the end of 1955, preferred the “open” operation with arrest of the circulation during hypothermia (as described by Swan). Fourteen patients who had right ventricular pressures higher than 70 mm. Hg have been operated by this method to date. In 9 there was an “isolated” pulmonary stenosis, while in the others there was also an atrial septal defect. In 3 of the latter cases the a.s.d. was closed, during a second period of circulatory arrest, a few minutes after the valvotomy had been successfully accomplished. No significant complications occurred before or after the operation, except in one patient who died 12 days postoperatively of a sudden massive haemorrhage from a previously unsuspected duodenal ulcer. Comparison of pre- and postoperative pressure measurements showed that results were very good in 4 (systolic R.V.-P.A. pressure gradient of 0—10 mm. Hg), good in 3 (gradient of 11—30 mm. Hg), and moderate in 3 (pressure gradient of 31—70 mm. Hg). The differences in result are explained by the wide variation in the structure of the stenosed valve (the right ventricle was not opened, but the infundibular portion explored by finger from above). In some cases there was, in addition to the valvular stenosis a marked narrowing (“waist-like”) at the base of the valve, which prevented the construction of a normal outflow opening. The advantages of this method over the closed one are presented and the indications for operation listed [right ventricular systolic pressure at rest of more than 100 mm. Hg, or — if 70—100 mm. Hg — significant symptoms or signs (e.g. marked right ventricular hypertrophy in the E.C.G.)].

Resumen

El tratamiento quirúrgico de la estenosis valvular congénita de la pulmonar a cielo abierto mediante hipotermia

La estenosis valvular congénita de la pulmonar representa aproximadamente el 8—15% de las angiocardiopatías congénitas. En la propia estadística de los autores, sobre un material de 1200 cardiopatías congénitas, constituía el 8'5% de los casos. El diagnóstico es en general posible mediante una exploración clínica habitual; la indicación operatoria sólo puede establecerse después de la práctica de un cateterismo cardíaco y una angiocardiografía con contraste. Para el tratamiento quirúrgico, Brock y Sellors han propuesto un procedimiento transventricular y Dubost y D'Allaines una técnica transarterial (métodos «a cielo cubierto»). Ambos métodos presentan tantas desventajas casi como ventajas. En la Clínica Quirúrgica de Düsseldorf se llevaron a cabo 80 dilataciones valvulares según el método de Brock. En los casos en los que pudo realizarse investigación mediante cateterismo cardíaco en el postoperatorio, se obtuvo un buen resultado en el 35—40% (disminución del desnivel de presión sistólico entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho por debajo de 30 mm. Hg) y un resultado regular en el 40—50%. En 3 casos se produjo una insuficiencia pulmonar. Estos resultados fueron el motivo de haber preferido, desde hace un año y medio, la operación a cielo abierto con hipotermia excluyendo temporalmente al corazón de la circulación. La técnica se describe con detalle. Hasta ahora han sido operados 14 enfermos con este método «a cielo abierto». En 9 casos se trataba de una estenosis valvular aislada de la pulmonar y en los 5 restantes existía además un defecto del tabique interauricular. En 3 casos se cerró el defecto del tabique interauricular al final de la valvulotomía, en el misma sesión operatoria. No se presentaron complicaciones dignas de mención ni en la operación ni en el postoperatorio. Un paciente falleció 12 días después de la intervención a consecuencia de una hemorragia masiva y repentina por una gran úlcera duodenal antigua hasta entonces sin síntomas. Comparando las presiones en el pre- y postoperatorio (en el preoperatorio el desnivel de presión sistólico entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho era siempre superior a los 70 mm. Hg) en 12 pacientes, se obtuvo en 4 de ellos un resultado muy bueno (desnivel sistólico de presión de 0 a 10 mm. Hg), en 3 un buen resultado (desnivel de presión de 11 a 30 mm. Hg) y en 3 un resultado regular (desnivel de presión de 31 a 70 mm. Hg). En dos pacientes se observó una disminución de presión en el ventrículo derecho con simultáneo ascenso en la arteria pulmonar; el desnivel de presión se mantenía en el postoperatorio por encima de 70 mm. Hg. Se considera como causa en buena parte de estos diferentes resultados las circunstancias anatómicas de la válvula pulmonar. En algunos casos existía además de la estenosis valvular una considerable estrechez, absoluta, en cinturón, de la base de la válvula tal que no pudo restablecerse la amplitud normal del orificio valvular. Se señalan las ventajas del método operatorio «a cielo abierto» con respecto al proceder de Brock. Finalmente se da una pauta para la indicación operatoria.