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DOI: 10.1055/s-0028-1115118
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Die progressive Lungendystrophie
Vanishing lung (Burke), idiopathische Lungenatrophie (de Martini)Progressive pulmonary dystrophy (“vanishing lung” or “idiopathic pulmonary atrophy”)Publication History
Publication Date:
04 May 2009 (online)
Zusammenfassung
Es werden vier sichere Fälle von totaler Atrophie des gesamten Lungengewebes in sublobärer und lobärer Ausdehnung mitgeteilt, von denen drei Fälle einen über Jahre progredienten Verlauf aufweisen, weshalb hierfür die Bezeichnung „progressive Lungendystrophie” vorgeschlagen wird. Erfolgt die Dystrophie im sublobären Bereich, so können sich zystenartige Gebilde entwickeln. Im Anschluß an die vier gesicherten Fälle wird ein Fall mit zystenartigen Bildungen geschildert und der mögliche Zusammenhang mit der Lungendystrophie erörtert. Differentialdiagnose, Ätiologie, Pathogenese und Therapie werden besprochen und die Abtrennung des Krankheitsbildes vom obstruktiven Emphysem begründet.
Summary
Four proven cases of total atrophy of the entire lung parenchyma at sublobar and lobar levels are reported. Three of the cases showed a progressive course extending over many years, which suggests the inclusion of “progressive” into the descriptive term for this disease. If the destruction of pulmonary parenchyma occurs in sunlobar areas, cyst-like formations may be seen. In addition to the 4 definite cases a fifth one is described in which there was cyst-like formation of the pulmonary parenchyma, which may be related to pulmonary dystrophy. Differential diagnosis, aetiology, pathogenesis and treat-are discussed. Reasons are given for considering this disease distinct from obstructive emphysema.
Resumen
La distrofia pulmonar progresiva
Se informa sobre cuatro casos ciertos de atrofia total de todo el tejido pulmonar en extensión lobar y sublobar, tres de los cuales presentaban un curso progresivo de años, por lo que se propone aquí la designación de «distrofia pulmonar progresiva». Si se presenta la distrofia en la zona sublobar, pueden desarrollarse formaciones quisticas. Aparte de los cuatro casos seguros ya mencionados, se describe un caso con formaciones quisticas, discutiéndose la posible dependencia con la distrofia pulmonar. Se comenta sobre el diagnóstico diferencial, etiología, patogenia y tratamiento y se razona la separación entre el cuadro clínico y el enfisema obstructivo.